PBGS Antikörper (G-9): sc-365095
- PBGS Antikörper (G-9) ist ein Maus monoklonales IgG2a (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 1-300 lokalisiert am N-terminus von PBGS aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von PBGS aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP und 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für PBGS Antikörper (G-9) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit PBGS Antikörper (G-9) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Die Porphobilinogen-Synthase (PGBS), ein Enzym der ALADH-Familie, besteht aus acht identischen Untereinheiten und katalysiert die Kondensation von zwei Molekülen von δ-Aminolävulinsäure zu Porphobilinogen, einem Vorstufe von Häm, Cytochromen und anderen Häm-Proteinen. Es katalysiert auch den zweiten Schritt in der Porphyrin- und Häme-Biosynthese, bei dem Zink für die enzymatische Aktivität essentiell ist. PGBS wird durch Blei gehemmt. Ein Defekt im Gen, das PGBS codiert, ALAD, kann zu erhöhter Empfindlichkeit gegenüber Bleivergiftung und akuter hepatozellulärer Porphyrie führen, einer Gruppe von erblichen Störungen, die durch partielle Enzymdefekte in der Häme-Biosynthese verursacht werden, zu denen akute intermittierende Porphyrie, Variegate Porphyrie und erbliche Coproporphyrie gehören. Es gibt zwei häufige Allele von ALAD, ALAD*2 und ALAD*1. Wenn sie einer Umweltbelastung durch Blei ausgesetzt sind, haben Individuen, die heterozygot oder homozygot für ALAD*2 Asn 59 sind, signifikant höhere Blutbleiwerte als ALAD*1 Lys 59 Homozygoten.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PBGS Antikörper (G-9) | sc-365095 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGS (G-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGS (G-9): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546891 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |