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Porphobilinogen-Deaminase (PBGD), auch als Hydroxymethylbilan-Synthase (HMBS) bezeichnet, ist ein zytoplasmatischer Enzym, das im Häm-Synthese-Pfad vorkommt. PBGD gehört zur Familie der HMBS. Ein Defizit an PBGD führt zu Fehlern im Pyrrol-Stoffwechsel, was wiederum zu einer vererbten autosomalen Störung namens akuter intermittierender Porphyrie (AIP) führt. AIP ist durch akute Attacken neurologischer Dysfunktionen mit Hypertonie, Tachykardie, peripheren neurologischen Störungen, Bauchschmerzen und übermäßigen Mengen an Aminolävulinsäure und Porphobilinogen im Urin charakterisiert.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PBGD Antikörper (H-11) | sc-166842 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGD (H-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537536 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (H-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534832 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (H-11): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549886 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (H-11) Neutralizing Peptid | sc-166842 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |