Paraplegin Antikörper (C-5): sc-514393

Der Paraplegin-Antikörper (C-5) ist ein IgG2b κ-mousser Monoklonaler Paraplegin-Antikörper (auch als Paraplegin-Antikörper bezeichnet), der das Paraplegin-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA detektiert. Der Paraplegin-Antikörper (C-5) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des Paraplegin-Antikörpers erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. Paraplegin, auch bekannt als SPG7 (spastische Paraplegie-Protein 7), CAR, CMAR oder PGN, ist ein 795 Aminosäure langes Metalloprotease und Mitglied der AAA-Protein-Familie. Lokalisiert auf der Mitochondrienmembran und im gesamten Körper exprimiert, ist Paraplegin ein Multi-Pass-Membranprotein, das an Signaltransduktion und Chaperon-ähnlichen Aktivitäten in den Mitochondrien beteiligt sein soll. Fehler in dem Gen, das Paraplegin codiert, sind die Ursache für die spastische Paraplegie Typ 7 (SPG7), eine Form der autosomal rezessiven erblichen spastischen Paraplegie (AR-HSP). HSPs sind degenerative Erkrankungen des Rückenmarks, die durch Muskelkrämpfe, Steifheit in den Beinen und in einigen Fällen Inkontinenz gekennzeichnet sind. Neuere Studien deuten darauf hin, dass SPG7 möglicherweise eine mitochondriale Erkrankung ist, da Mutationen im Paraplegin-Gen zu rauen-roten Fasern, oxidasenegativen Fasern und intensiven Succinat-Dehydrogenase-gefärbten Bereichen der Mitochondrien führen. Diese mitochondrialen Dysfunktionen führen zu Axonendegeneration und beeinträchtigtem Axonentransport, was zu der bei HSPs beobachteten Neurodegeneration führt.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

Paraplegin Antikörper (C-5) Literaturhinweise:

1. Genomische Struktur und Expressionsanalyse des Gens für spastische Paraplegie, SPG7.  |  Settasatian, C., et al. 1999. Hum Genet. 105: 139-44. PMID: 10480368
2. Eine klinische, genetische und biochemische Studie über SPG7-Mutationen bei hereditärer spastischer Paraplegie.  |  Wilkinson, PA., et al. 2004. Brain. 127: 973-80. PMID: 14985266
3. Mitochondriale Proteine bei neuronaler Degeneration.  |  Lindholm, D., et al. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 321: 753-8. PMID: 15358091
4. Hereditäre spastische Paraplegie: Atemstillstand oder nicht aktiviertes Substrat?  |  Claypool, SM. and Koehler, CM. 2005. Cell. 123: 183-5. PMID: 16239134
5. Die m-AAA-Protease, die bei hereditärer spastischer Paraplegie defekt ist, steuert den Ribosomenaufbau in den Mitochondrien.  |  Nolden, M., et al. 2005. Cell. 123: 277-89. PMID: 16239145
6. Die intramuskuläre virale Verabreichung von Paraplegin rettet die periphere Axonopathie in einem Modell der hereditären spastischen Paraplegie.  |  Pirozzi, M., et al. 2006. J Clin Invest. 116: 202-8. PMID: 16357941
7. Mutationsanalyse des Paraplegin-Gens (SPG7) bei Patienten mit hereditärer spastischer Paraplegie.  |  Elleuch, N., et al. 2006. Neurology. 66: 654-9. PMID: 16534102
8. Eine neue Form der autosomal rezessiven hereditären spastischen Paraplegie, verursacht durch eine neue SPG7-Mutation.  |  Warnecke, T., et al. 2007. Neurology. 69: 368-75. PMID: 17646629
9. Eine klinische, genetische und biochemische Charakterisierung von SPG7-Mutationen in einer großen Kohorte von Patienten mit hereditärer spastischer Paraplegie.  |  Arnoldi, A., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 522-31. PMID: 18200586

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-Paraplegin Antikörper (C-5) hat 5 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-Paraplegin Antikörper (C-5) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

Paraplegin Antikörper (C-5) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: Paraplegin

Klon: C-5

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2b kappa light chain

Aminosäuren: 131-310

Ziel-Epitop: Paraplegin

Epitope Spezies: human

Reaktivität: Paraplegin

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 5 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für Paraplegin Antikörper (C-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin