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Das Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS) ist durch Thrombozytopenie, Ekzem, Defekte in der zellvermittelten und humoralen Immunität und eine Neigung zu lymphoproliferativen Erkrankungen gekennzeichnet. Das Syndrom ist das Ergebnis einer Mutation im Gen, das ein prolinreiches Protein namens WASP codiert. WASP und das verwandte Protein Neural-WASP (oder N-WASP) sind Downstream-Effektoren von Cdc42. Beide, WASP und N-WASP, sind an der Aktinpolymerisation und der Zytoskelettorganisation beteiligt und N-WASP ist auch für die Cdc42-induzierte Bildung von Filopodien essentiell. WASP wird hauptsächlich in hematopoetischen Zellen exprimiert, während N-WASP am reichsten in neuralen Geweben vorkommt und auch ubiquitär exprimiert wird. Die Auswirkungen der durch Cdc42 stimulierten Aktin-Assembly erfordern die Interaktion von WASP/N-WASP mit dem Arp2/3-Komplex, der die Polymerisation dramatisch erhöht. Die WASP- und N-WASP-Proteine weisen charakteristischerweise eine Pleckstrin-Homologie (PH)-Domäne auf, die Phosphatidyl-Inositol-Bisphosphat (PIP2) bindet; eine Cdc42-bindende Domäne; und eine 70 Aminosäuren umfassende konservierte Verprolin-Homologie (VPH)-Domäne, die die Aktin-bindende Region ist und für die Regulation des Aktin-Zytoskeletts entscheidend ist.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
N-WASP Antikörper (93-W) | sc-100964 | 100 µg/ml | $333.00 |