MTMR1 Antikörper (1B9): sc-134395
- MTMR1 Antikörper 1B9 ist ein monoklonales IgG2a (kappa light chain) MTMR1 Antikörper in einer Menge von 100 µg/ml
- erhöht wurde, gegen rekombinantes MTMR1 Protein von human Ursprung
- Empfohlen für die Detektion von MTMR1 aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP und ELISA
- Aktuell testen wir noch unsere Sekundärantikörper um das beste Bindeprotein für diesen Primärantikörper MTMR1 (1B9) zu finden. Kontaktieren Sie uns bitte, wenn Sie Fragen hierzu haben sollten.
Der MTMR1-Antikörper (1B9) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ MTMR1-Antikörper, der das MTMR1-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP und ELISA nachweist. Der MTMR1-Antikörper (1B9) ist als nicht konjugierter Anti-MTMR1-Antikörper erhältlich. Die x-chromosomale rezessive myotubuläre Myopathie ist eine angeborene Muskelerkrankung, die durch schwere Hypotonie und generalisierte Muskelschwäche gekennzeichnet ist, die in den meisten Fällen zu einem frühzeitigen postnatalen Tod führt. Das für die myotubuläre Myopathie verantwortliche Gen MTM1 kodiert eine Dual-Specificity-Phosphatase, die Myotubularin genannt wird, die durch die Evolution hochkonserviert ist. Myotubularin ist hauptsächlich eine Lipidphosphatase, die auf Phosphatidylinositol 3-Monophosphat wirkt und an der Regulation des Phosphatidylinositol 3-Kinase (PI 3-Kinase)-Pfades und der Membrantransportvorgänge beteiligt ist. Wildtyp-Myotubularin kann PI3P und PI4P direkt in vitro dephosphorylieren. Dadurch werden die PI3P-Spiegel durch die Herabregulierung der PI 3-Kinase-Aktivität und die Förderung der Abbau von PI3P verringert. Das MTMR1-Gen liegt neben MTM1 auf dem X-Chromosom und sein Protein weist 59 % Sequenzidentität mit Myotubularin auf. MTMR1 spielt auch eine Rolle bei der Muskelbildung und ist bei Patienten mit myotubulärer Myopathie gelöscht.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
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MTMR1 Antikörper (1B9) Literaturhinweise:
- Identifizierung neuer Mutationen im MTM1-Gen, die schwere und leichte Formen der X-chromosomalen myotubulären Myopathie verursachen. | Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
- Muskelspezifisches alternatives Spleißen des Myotubularin-related 1-Gens ist in DM1-Muskelzellen beeinträchtigt. | Buj-Bello, A., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 2297-307. PMID: 12217958
- Deletion der beiden Gene MTM1 und MTMR1 bei einem Jungen mit myotubulärer Myopathie. | Zanoteli, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 134: 338-40. PMID: 15690409
- Ein bei der X-chromosomalen myotubulären Myopathie mutiertes Gen definiert eine neue mutmaßliche Tyrosinphosphatase-Familie, die in Hefe konserviert ist. | Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
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| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MTMR1 Antikörper (1B9) | sc-134395 | 100 µg/ml | $333.00 |