Mpi Antikörper (E-4): sc-393477
- Mpi Antikörper (E-4) ist ein Maus monoklonales IgG2a κ, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 1-164 lokalisiert am N-terminus von Mpi aus der Spezies human
- Anti-Mpi Antikörper (E-4) ist empfohlen für die Detektion von Mpi aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich und equine, canine, bovine and porcine
- Anti-Mpi Antikörper (E-4) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom Mpi (E-4): sc-393477 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP ist das bevorzugte sekundäre Nachweisreagenz für Mpi Antikörper (E-4) für WB-Anwendungen. Dieses Reagenz wird jetzt in einem Paket mit Mpi Antikörper (E-4) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der Mpi-Antikörper (E-4) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ Mpi-Antikörper, der Mpi aus Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der Mpi-Antikörper (E-4) ist als nicht-konjugierte Form des Anti-Mpi-Antikörpers sowie in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Mpi (Mannose-Phosphat-Isomerase), auch als PMI (Phosphomannose-Isomerase) oder PMI1 bekannt, ist ein 423 Aminosäure umfassendes Zink-Metalloenzym der Mannose-6-Phosphat-Isomerase-Typ-1-Familie und wird in allen Geweben, vermehrt in Herz, Gehirn und Skelettmuskel, exprimiert. Eine konstante Versorgung mit D-Mannose-Derivaten, die für die meisten Glykosylierungsreaktionen erforderlich sind, wird durch Mpi aufrechterhalten. Lokalisiert im Cytoplasma nutzt Mpi Zink als Co-Faktor und katalysiert die Umsetzung von Fructose-6-Phosphat und Mannose-6-Phosphat. Mutationen des Gens, das Mpi codiert, führen zu einer angeborenen Störung der Glykosylierung Typ 1B (CDG1B), auch als Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ib (CDGS1B) bezeichnet, das durch eine proteinverlustbedingte Enteropathie gekennzeichnet ist. Angeborene Störungen der Glykosylierung sind metabolische Defizite in der Glykoprotein-Biosynthese, die in der Regel zu schwerer geistiger und psychomotorischer Retardierung führen.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Mpi Antikörper (E-4) Literaturhinweise:
- Genomische Organisation des menschlichen Phosphomannose-Isomerase (MPI)-Gens und Mutationsanalyse bei Patienten mit kongenitalen Störungen der Glykosylierung Typ Ib (CDG-Ib). | Schollen, E., et al. 2000. Hum Mutat. 16: 247-52. PMID: 10980531
- Ein breites Spektrum klinischer Präsentationen bei angeborenen Störungen der Glykosylierung I: eine Serie von 26 Fällen. | de Lonlay, P., et al. 2001. J Med Genet. 38: 14-9. PMID: 11134235
- DHPLC-Analyse als Plattform für die molekulare Diagnose von kongenitalen Glykosylierungsstörungen (CDG). | Schollen, E., et al. 2002. Eur J Hum Genet. 10: 643-8. PMID: 12357336
- Das Syndrom der Proteinverlust-Enteropathie und Leberfibrose in Saguenay-Lac St-Jean, Quebec, ist eine angeborene Glykosylierungsstörung vom Typ Ib. | Vuillaumier-Barrot, S., et al. 2002. J Med Genet. 39: 849-51. PMID: 12414827
- Das klinische Spektrum des Phosphomannose-Isomerase-Mangels, mit einer Bewertung der Mannose-Behandlung bei CDG-Ib. | de Lonlay, P. and Seta, N. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 841-3. PMID: 19101627
- Exogene Mannose erhöht nicht die Mannose-6-Phosphat-Pools von normalen oder N-Glykosylierungsdefizienten menschlichen Fibroblasten. | Higashidani, A., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 268-72. PMID: 19157945
- In vivo und in vitro Faltung eines rekombinanten Metalloenzyms, Phosphomannose-Isomerase. | Proudfoot, AE., et al. 1996. Biochem J. 318 (Pt 2): 437-42. PMID: 8809030
- Kohlenhydratdefizit-Glykoprotein-Syndrom Typ Ib. Phosphomannose-Isomerase-Mangel und Mannose-Therapie. | Niehues, R., et al. 1998. J Clin Invest. 101: 1414-20. PMID: 9525984
- Phosphomannose-Isomerase-Mangel: ein Kohlenhydratmangel-Glykoprotein-Syndrom mit hepatisch-intestinaler Präsentation. | Jaeken, J., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 1535-9. PMID: 9585601
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Mpi Antikörper (E-4) | sc-393477 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi (E-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-526257 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) AC | sc-393477 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) HRP | sc-393477 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) FITC | sc-393477 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) PE | sc-393477 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-393477 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-393477 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-393477 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-393477 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-393477 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-393477 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |