Laforin Antikörper (k2A3): sc-135810

Der Laforin-Antikörper (k2A3) ist ein IgG1-muriner Monoklonaler Laforin-Antikörper (auch als Laforin-Antikörper bezeichnet), der das Laforin-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP und ELISA detektiert. Der Laforin-Antikörper (k2A3) ist als nicht-konjugierter Anti-Laforin-Antikörper erhältlich. Laforin (Lafora-PTPase) ist eine duale Spezifitäts-Protein-Phosphatase, die in Herz, Skelettmuskel, Niere, Bauchspeicheldrüse und Gehirn exprimiert wird. Es gehört zur Familie der Protein-Tyrosin-Phosphatasen und enthält ein CBM20 (Carbohydrate Binding Type-20)-Domain und eine Tyrosin-Protein-Phosphatase-Domain. Laforin könnte an der Kontrolle des Glykogenstoffwechsels beteiligt sein, insbesondere an der Überwachung und Verhinderung der Bildung von schlecht verzweigten Glykogenmolekülen (Polyglucosane). Isoform 1 von Laforin ist hauptsächlich mit Polyribosomen im Endoplasmatischen Retikulum assoziiert, kann aber auch an der Plasmamembran gefunden werden. Isoform 2 kann im Kern gefunden werden. Defekte im EPM2A-Gen sind eine Ursache für die progressive myoklonische Epilepsie Typ 2 (EPM2), auch als Lafora-Krankheit bekannt. EPM2 ist eine autosomal rezessive Erkrankung und eine schwere Form der adolescent-onset progressiven Epilepsie.

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Laforin Antikörper (k2A3) Literaturhinweise:

1. Laforin, das bei der progressiven Myoklonus-Epilepsie vom Lafora-Typ defekt ist, ist eine Phosphatase mit doppelter Spezifität, die mit Polyribosomen assoziiert ist.  |  Ganesh, S., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2251-61. PMID: 11001928
2. Mutationsscreening bei japanischen Morbus-Lafora-Patienten: Identifizierung neuer Sequenzvarianten in den kodierenden und vorgelagerten regulatorischen Regionen des EPM2A-Gens.  |  Ganesh, S., et al. 2001. Mol Cell Probes. 15: 281-9. PMID: 11735300
3. Eine einzigartige kohlenhydratbindende Domäne richtet die Lafora-Phosphatase auf Glykogen aus.  |  Wang, J., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 2377-80. PMID: 11739371
4. Alternatives Spleißen moduliert die subzelluläre Lokalisierung von Laforin.  |  Ganesh, S., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1134-7. PMID: 11883934
5. Genotyp-Phänotyp-Korrelationen für EPM2A-Mutationen bei progressiver Lafora-Myoklonus-Epilepsie: Exon-1-Mutationen gehen mit einem früh einsetzenden Subphänotyp kognitiver Defizite einher.  |  Ganesh, S., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 1263-71. PMID: 12019207
6. Zwei neue Mutationen im EPM2A-Gen bei einem koreanischen Patienten mit progressiver Lafora-Myoklonus-Epilepsie.  |  Ki, CS., et al. 2003. J Hum Genet. 48: 51-4. PMID: 12560877
7. Identifizierung eines neuen Proteins, das mit Laforin, dem Produkt des EPM2a-Gens für progressive Myoklonus-Epilepsie, interagiert.  |  Ianzano, L., et al. 2003. Genomics. 81: 579-87. PMID: 12782127
8. Das Genprodukt der Lafora-Krankheit, Laforin, interagiert mit HIRIP5, einem phylogenetisch konservierten Protein mit einer NifU-ähnlichen Domäne.  |  Ganesh, S., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 2359-68. PMID: 12915448
9. Molekulare Charakterisierung von Laforin, einer Proteinphosphatase mit doppelter Spezifität, die bei der Lafora-Krankheit eine Rolle spielt.  |  Girard, JM., et al. 2006. Biochimie. 88: 1961-71. PMID: 17010495

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

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Primärantikörper wie Anti-Laforin Antikörper (k2A3) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

Laforin Antikörper (k2A3) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: Laforin

Klon: k2A3

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG₁

Aminosäuren: 243-331

Ziel-Epitop: Laforin

Epitope Spezies: human

Reaktivität: Laforin

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, ELISA

Gebinde: Each vial contains 50 µg IgG₁ in 0.5 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für Laforin Antikörper (k2A3): N/A