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IVD (Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase, mitochondrial) ist ein Protein mit 423 Aminosäuren, das vom menschlichen Gen IVD kodiert wird. IVD ist ein Matrixprotein des Mitochondriums und gehört zur Familie der Acyl-CoA-Dehydrogenasen. Es handelt sich um ein homotetramerisches Flavoenzym, das die Umwandlung von Isovaleryl-CoA in 3-Methylcrotonyl-CoA katalysiert. Defekte des IVD-Gens führen zu ineffektiven Isoformen, die die zugrundeliegende Ursache der Isovaleriansäureämie sind. Es werden zwei möglicherweise allelische Formen der Isovaleriansäureämie unterschieden: die akute neonatale Form, die zu massiver metabolischer Azidose von den ersten Lebenstagen an und zu schnellem Tod führt, und eine chronische Form, bei der periodisch schwere Ketoazidosen auftreten, die von asymptomatischen Intervallen begleitet werden. Es gibt sieben Klassen von Mutanten, die jeweils unterschiedliche Deletionen und Pathologien aufweisen.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
IVD Antikörper (B-9) | sc-271205 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
IVD (B-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537589 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534896 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545247 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9) Neutralizing Peptid | sc-271205 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |