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Ivacaftor-d19 dient als interner Standard für die genaue Quantifizierung von Ivacaftor in der analytischen Chemie, insbesondere bei Gaschromatographie (GC) oder Flüssigchromatographie-Massenspektrometrie (LC-MS). Ivacaftor ist bekannt für seine Wechselwirkung mit dem Transmembran-Leitfähigkeitsregulator für zystische Fibrose (CFTR), der einen verbesserten Chloridtransport ermöglicht. Dieser Wirkstoff kann den CFTR-vermittelten Epithelstrom in Zellen mit der G551D-Missense-Mutation, einer genetischen Variante, die eng mit Mukoviszidose verbunden ist, in Gegenwart von Forskolin um das etwa Vierfache (EC50 = 100 nM) erhöhen. Es hat jedoch keinen Einfluss auf den Strom in Zellen, die nicht durch Forskolin stimuliert werden. Darüber hinaus wurde beobachtet, dass Ivacaftor die Chloridsekretion in menschlichen Bronchialepithelzellen mit Mukoviszidose erhöht, die sowohl die G551D-Mutation als auch die vorherrschende ΔF508-Prozessierungsmutation aufweisen. Sein Wirkmechanismus beinhaltet eine direkte Bindung an das CFTR, was zur Öffnung des CFTR-Kanals durch einen ATP-unabhängigen Prozess führt.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Ivacaftor-d19, 2.5 mg | sc-489096 | 2.5 mg | $359.00 |