Date published: 2025-9-10

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Ivacaftor (CAS 873054-44-5)

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Alternative Namen:
VX-770
Anwendungen:
Ivacaftor ist ein CFTR-Aktivator
CAS Nummer:
873054-44-5
Reinheit:
≥98%
Molekulargewicht:
392.49
Summenformel:
C24H28N2O3
Ausschließlich für Forschungszwecke. Nicht Geeignet für Verwendung in Diagnostik oder Therapie.
* Schauen Sie auf das Analysezertifikat (CoA), um die genauen Daten (inkl. Wassergehalt) Ihrer Produktionscharge (Lot) zu sehen.

Direktverknüpfungen

Ivacaftor ist ein CFTR-Aktivator (IC50 von 43 ± 38 nM). In einigen Zellen wurde gezeigt, dass Ivacaftor die Öffnungswahrscheinlichkeit des CFTR-Kanals bei der F508del-Prozessierung und den G551D-Gating-Mutationen erhöht. In kultivierten menschlichen CF-Bronchialepithelien (HBE), die die F551D-Gating-Mutation auf einem Allel und die F508del-Processing-Mutation auf dem anderen Allel exprimieren, erhöhte Ivacaftor die Cl-Sekretion nachweislich um das Zehnfache, d. h. auf etwa 50 % des Wertes, der in HBE beobachtet wurde, die von Personen ohne CF isoliert wurden. Darüber hinaus verringerte Ivacaftor die übermäßige Na+- und Flüssigkeitsabsorption und verhinderte so die Austrocknung der apikalen Oberfläche.


Ivacaftor (CAS 873054-44-5) Literaturhinweise

  1. Synthetische Aminoglykoside unterdrücken effizient Nonsense-Mutationen des Mukoviszidose-Transmembranleitfähigkeitsreglers und werden durch Ivacaftor verstärkt.  |  Xue, X., et al. 2014. Am J Respir Cell Mol Biol. 50: 805-16. PMID: 24251786
  2. Entdeckung von N-(2,4-Di-tert-butyl-5-hydroxyphenyl)-4-oxo-1,4-dihydrochinolin-3-carboxamid (VX-770, ivacaftor), einem potenten und oral bioverfügbaren CFTR-Potenziator.  |  Hadida, S., et al. 2014. J Med Chem. 57: 9776-95. PMID: 25441013
  3. Potentiatoren des defekten ΔF508-CFTR-Gatings, die die Wirkung des Korrektors nicht beeinträchtigen.  |  Phuan, PW., et al. 2015. Mol Pharmacol. 88: 791-9. PMID: 26245207
  4. Entdeckung von klinisch zugelassenen Wirkstoffen, die die Unterdrückung von Nonsense-Mutationen des Transmembranleitfähigkeitsregulators der zystischen Fibrose fördern.  |  Mutyam, V., et al. 2016. Am J Respir Crit Care Med. 194: 1092-1103. PMID: 27104944
  5. Fettsäure-Cysteamin-Konjugate als neuartige und wirksame Autophagie-Aktivatoren, die die Korrektur von fehlgefaltetem F508del-Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) verbessern.  |  Vu, CB., et al. 2017. J Med Chem. 60: 458-473. PMID: 27976892
  6. Die Restfunktion von Mukoviszidose-Mutanten sagt das Ansprechen auf niedermolekulare CFTR-Modulatoren voraus.  |  Han, ST., et al. 2018. JCI Insight. 3: PMID: 30046002
  7. Inhalierbare trockene Nano- und Mikropulver zur Verabreichung von Ivacaftor: Die Rolle von Mannitol und Cysteamin als schleimlösende Wirkstoffe.  |  Porsio, B., et al. 2020. Int J Pharm. 582: 119304. PMID: 32272167
  8. Ivacaftor kehrt Schleimabnormalitäten der Atemwege in einem Rattenmodell um, das ein humanisiertes G551D-CFTR trägt.  |  Birket, SE., et al. 2020. Am J Respir Crit Care Med. 202: 1271-1282. PMID: 32584141
  9. Ivacaftor korrigiert teilweise die Atemwegsentzündung in einer humanisierten G551D-Ratte.  |  Green, M., et al. 2021. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 320: L1093-L1100. PMID: 33825507
  10. Eintritt des Mukoviszidose-Transmembranleitfähigkeitspotentiators Ivacaftor in das sich entwickelnde Gehirn und die Lunge.  |  Qiu, F., et al. 2021. J Cyst Fibros. 20: 857-864. PMID: 34193363
  11. Muc5b trägt zur Schleimabnormalität in Rattenmodellen der zystischen Fibrose bei.  |  Keith, JD., et al. 2022. Front Physiol. 13: 884166. PMID: 35574458
  12. Ivacaftor verändert die Makrophagen- und Lymphozyteninfiltration in der Lunge nach Lipopolysaccharidexposition.  |  Harwood, KH., et al. 2022. ACS Pharmacol Transl Sci. 5: 419-428. PMID: 35711814
  13. Kongenitale bilaterale Katarakte bei Neugeborenen, die in utero und während der Stillzeit Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor ausgesetzt waren.  |  Jain, R., et al. 2022. J Cyst Fibros. 21: 1074-1076. PMID: 36266182
  14. Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor stört die Entwicklung der Atemwege in einem fötalen Lungenexplantationsmodell der Maus.  |  Lhuillier, M., et al. 2022. Am J Respir Cell Mol Biol. 67: 723-726. PMID: 36454086
  15. Entwicklungsbedingte Veränderungen im Ausmaß der Medikamentenbindung an Plasmaproteine der Ratte.  |  Qiu, F., et al. 2023. Sci Rep. 13: 1266. PMID: 36690711

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Ivacaftor, 5 mg

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5 mg
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