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HPPD (4-Hydroxyphenylpyruvat-Dioxygenase), auch bekannt als PPD, GLOD3 oder HPD, ist ein Protein mit 393 Aminosäuren, das zur Familie der 4HPPD gehört und an der Aminosäureabbau beteiligt ist. HPPD existiert als Homodimer und nutzt Zink als Co-Faktor, um den dritten Schritt der Konversion von L-Phenylalanin zu Fumarat und Acetoessigsäure zu katalysieren. Defekte im Gen, das HPPD codiert, sind die Ursache für Tyrosinämie Typ 3 (TYRO3) und Hawkinsinurie (HAWK), beides angeborene Stoffwechselstörungen, die mit einer Vielzahl von Symptomen einhergehen, einschließlich geistiger Retardierung und Krampfanfällen (im Zusammenhang mit TYRO3) und Haar- und Urinabnormalitäten (im Zusammenhang mit HAWK). Das Gen, das HPPD codiert, ist auf dem menschlichen Chromosom 12 kartiert, das über 1.100 Gene codiert und etwa 4,5 % des menschlichen Genoms ausmacht.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HPPD Antikörper (F-5) | sc-271672 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPPD (F-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535020 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HPPD (F-5): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546206 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |