HMGCL Antikörper (63Z): sc-100548
- HMGCL Antikörper 63Z ist ein Maus monoklonales IgG2a κ HMGCL Antikörper, verwendet in 2 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 100 µg/ml
- gezogen gegen rekombinantes HMGCL aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von HMGCL aus der Spezies human per WB, IP und ELISA
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Der HMGCL-Antikörper (63Z) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ HMGCL-Antikörper, der das HMGCL-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP und ELISA detektiert. Der HMGCL-Antikörper (63Z) ist als nicht-konjugierter Anti-HMGCL-Antikörper erhältlich. HMGCL (3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzym A (CoA)-Lyase), auch bekannt als HMG-CoA-Lyase oder HL, ist ein mitochondrialer Matrixprotein, das zur Familie der HMG-CoA-Lyase-Proteine gehört. Es wird in Leber, Lymphoblasten und Fibroblasten exprimiert und existiert als Homodimer und nimmt an der Leucin-Katabolismus und Ketogenese teil, der hepatozellulären Synthese von Ketonkörpern, die während des Fastens eine wichtige Energiequelle für Herz, Gehirn und Niere darstellen. Genauer gesagt katalysiert HMGCL den letzten Schritt dieser Prozesse, die Spaltung von 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA in Acetoessigsäure und Acetyl-CoA. Mutationen des Gens, das HMGCL codiert, können zu einer HMG-CoA-Lyase-Defizienz (auch bekannt als HL-Defizienz oder Hydroxymethylglutaricacidurie) führen, einer metabolischen Erkrankung, die, wenn sie nicht behandelt wird, zu Hypoglykämie und Koma führt.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
HMGCL Antikörper (63Z) Literaturhinweise:
- 3-Hydroxy-3-methylglutarsäureurie bei einem italienischen Patienten wird durch eine neue Nonsense-Mutation im HMGCL-Gen verursacht. | Funghini, S., et al. 2001. Mol Genet Metab. 73: 268-75. PMID: 11461194
- E37X ist eine häufige HMGCL-Mutation bei portugiesischen Patienten mit 3-Hydroxy-3-methylglutarsäure-CoA-Lyase-Mangel. | Cardoso, ML., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 334-8. PMID: 15308132
- Hepatische Genexpressionsprofile in einem Mausmodell, das durch eine langfristige fettreiche Ernährung zu Fettleibigkeit führt. | Kim, S., et al. 2004. Gene. 340: 99-109. PMID: 15556298
- LCGreen I-basierte Echtzeit-PCR-Assays zum Nachweis häufiger ASL- und HMGCL-Varianten. | Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
- Mutationen, die dem 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase-Mangel in der saudischen Bevölkerung zugrunde liegen. | Al-Sayed, M., et al. 2006. BMC Med Genet. 7: 86. PMID: 17173698
- Manipulation des Schilddrüsenstatus und/oder GH-Injektion verändert die hepatische Genexpression bei jungen Hühnern. | Wang, X., et al. 2007. Cytogenet Genome Res. 117: 174-88. PMID: 17675858
- Molekulargenetik des HMG-CoA-Lyase-Mangels. | Pié, J., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 198-209. PMID: 17692550
- 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-Coenzym-A-Lyase (HL): Klonierung und Charakterisierung einer HL-cDNA aus der Mausleber und subchromosomale Kartierung der HL-Gene von Mensch und Maus. | Wang, S., et al. 1993. Mamm Genome. 4: 382-7. PMID: 8102917
- 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA-Lyase (HL): Klonierung des HL-Gens (HMGCL) von Maus und Mensch und Nachweis großer Gendeletionen bei zwei nicht verwandten Patienten mit HL-Mangel. | Wang, SP., et al. 1996. Genomics. 33: 99-104. PMID: 8617516
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| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HMGCL Antikörper (63Z) | sc-100548 | 100 µg/ml | $333.00 |