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Huntingtin-assoziierte Erkrankungen sind mit der Expansion eines Polyglutamin-Tracts, größer als 35 Repeats, im HD-Genprodukt, Huntingtin, verbunden. HIP1 (Huntingtin-interagierendes Protein 1), ein membranassoziiertes Protein, bindet spezifisch an den N-Terminus des menschlichen Huntingtins. HIP1 wird in verschiedenen Hirnregionen in geringen Mengen ubiquitär exprimiert und zeigt eine nahezu identische subzelluläre Fraktionierung wie Huntingtin. Die Huntingtin-HIP1-Interaktion ist auf das Gehirn beschränkt und ist invers korreliert mit der Polyglutamin-Länge in Huntingtin, was darauf hindeutet, dass der Verlust der normalen Huntingtin-HIP1-Interaktion die Membran-Zytoskelett-Integrität im Gehirn beeinträchtigen kann. HIP1 enthält ein endozytisches Multidomänenprotein mit einem C-terminalen Aktin-Bindungsdomänen, einer zentralen gewundenen-Koilen-Bildungsregion und einem N-terminalen ENTH-Domänen und kann an der Vesikeltransportierung beteiligt sein. HIP12 ist ein nicht-proapoptotisches Mitglied der HIP-Genfamilie, das im Gehirn exprimiert wird und ein ähnliches subzelluläres Verteilungsmuster wie HIP1 aufweist. HIP12 unterscheidet sich jedoch von HIP1 in seinem Expressionsmuster sowohl auf mRNA- als auch auf Protein-Ebene. HIP12 interagiert nicht direkt mit Huntingtin, kann aber mit HIP1 interagieren.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HIP12 Antikörper (D-6) | sc-390803 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HIP12 (D-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540857 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |