HIBCH Antikörper (E-11): sc-515355

Der HIBCH-Antikörper (E-11) ist ein monoklonaler IgM-Antikörper der Maus, der das HIBCH-Protein von Mäusen, Ratten und Menschen durch Western Blot (WB), Immunpräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-HIBCH-Antikörper (E-11) ist als nicht konjugierte Form erhältlich. HIBCH, auch bekannt als 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase, besteht aus 386 Aminosäuren und gehört zur Enoyl-CoA-Hydratase/Isomerase-Familie. HIBCH ist hauptsächlich in den Mitochondrien lokalisiert, wo HIBCH eine entscheidende Rolle im Stoffwechsel von verzweigtkettigen Fettsäuren und bestimmten Aminosäuren spielt. Diese Lokalisation ist von Bedeutung, da mitochondriale Dysfunktionen zu verschiedenen Stoffwechselstörungen führen können, einschließlich solcher, die mit der Energieerzeugung und dem Fettsäurestoffwechsel zusammenhängen. HIBCH wird in der Leber und in der Niere stark exprimiert, während die Expressionsniveaus in Herz, Muskeln und Gehirn niedriger sind. HIBCH hydrolysiert HIBYL-CoA, einen salzhaltigen Katabolit, und beta-Hydroxypropionyl-CoA, ein Zwischenprodukt im Nebenweg des Propionatstoffwechsels. Das Gen, das HIBCH kodiert, befindet sich auf dem menschlichen Chromosom 2q32.2 und existiert in zwei alternativ gespleißten Isoformen. Defekte in diesem Gen können zu HIBCH-Mangel (HIBCHD) führen, auch bekannt als Mangel an Beta-Hydroxyisobutyryl-CoA-Deacylase oder Methacrylsäureurie, die durch die Anhäufung von Methacrylyl-CoA gekennzeichnet ist, einer hochreaktiven Verbindung, die mit freien Sulfhydrylgruppen interagieren kann. Zu den phänotypischen Symptomen von HIBCHD gehören eine frühzeitige Verschlechterung der neurologischen Funktion, eine verzögerte Entwicklung der motorischen Fähigkeiten und eine Hypotonie, was die Bedeutung von HIBCH für die Aufrechterhaltung des metabolischen Gleichgewichts und der neurologischen Gesundheit unterstreicht.

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HIBCH Antikörper (E-11) Literaturhinweise:

1. Erstellung und Annotation der DNA-Sequenzen der menschlichen Chromosomen 2 und 4.  |  Hillier, LW., et al. 2005. Nature. 434: 724-31. PMID: 15815621
2. Mutationen im Gen, das für 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase kodiert, führen zu einer fortschreitenden Neurodegeneration im Kindesalter.  |  Loupatty, FJ., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 195-9. PMID: 17160907
3. Die Lysin-Acetylierung zielt auf Proteinkomplexe und reguliert wichtige Zellfunktionen mit.  |  Choudhary, C., et al. 2009. Science. 325: 834-40. PMID: 19608861
4. Hemizygote Deletion von COL3A1, COL5A2 und MSTN verursacht einen komplexen Phänotyp mit Aortendissektion: eine Lehre für und aus echter Haploinsuffizienz.  |  Meienberg, J., et al. 2010. Eur J Hum Genet. 18: 1315-21. PMID: 20648054
5. Beta-Hydroxyisobutyryl-Coenzym-A-Deacylase-Mangel: ein Defekt im Valin-Stoffwechsel, der mit körperlichen Fehlbildungen einhergeht.  |  Brown, GK., et al. 1982. Pediatrics. 70: 532-8. PMID: 7122152
6. Primärstruktur und gewebespezifische Expression der menschlichen Beta-Hydroxyisobutyryl-Coenzym-A-Hydrolase.  |  Hawes, JW., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 26430-4. PMID: 8824301

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-HIBCH Antikörper (E-11) hat 3 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-HIBCH Antikörper (E-11) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

HIBCH Antikörper (E-11) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: HIBCH

Klon: E-11

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgM kappa light chain

Aminosäuren: 272-296

Ziel-Epitop: HIBCH

Epitope Spezies: human

Reaktivität: HIBCH

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 3 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für HIBCH Antikörper (E-11): P: Blocking Peptide