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Die Ornithin-Aminotransferase (mitochondrial), auch als Ornithin-Oxo-Säure-Aminotransferase bekannt, ist ein 439 Aminosäure-Protein, das vom menschlichen Gen OAT kodiert wird. OAT gehört zur Klasse III der pyridoxal-phosphat-abhängigen Aminotransferasen-Familie und wird normalerweise als Homotetramer im Matrix des Mitochondriums gefunden. OAT katalysiert die Hauptkatalysatorreaktion für Ornithin. Ornithinämie, vermutlich aufgrund eines Mangels an Ornithin-Keto-Säure-Aminotransferase (OAT), wurde bei Patienten mit Gyrat-Atrophie der Aderhaut und der Netzhaut gefunden. Die klinische Geschichte der Gyrat-Atrophie ist normalerweise Nachtblindheit, die im späten Kindesalter beginnt, begleitet von scharf abgegrenzten kreisförmigen Bereichen der Chorioretinal-Atrophie. Während des zweiten und dritten Jahrzehnts vergrößern sich die Atrophiebereiche. Das hepatozelluläre Abbauprodukt, die hepatozelluläre OAT, wird durch Abtrennen eines 25 Aminosäure-Transit-Peptids vom N-Terminus des OAT-Vorläufers gebildet. Die renale Form wird durch Abtrennen eines 35 Aminosäure-Transit-Peptids vom N-Terminus gebildet.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
hepatic OAT Antikörper (F-2) | sc-374310 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
hepatic OAT (F-2): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-548573 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |