Direktverknüpfungen
Die Glykosylierung von Asparaginresten in Asn-X-Ser/Thr-Motiven in Proteinen tritt häufig im Lumen des Endoplasmatischen Retikulums (ER) auf. Glucosidase I katalysiert den ersten Schritt in der N-verknüpften Oligosaccharid-Verarbeitungspfad. Sie entfernt spezifisch den distalen alpha 1,2-verknüpften Glukoserest vom Glc3-Man9-GlcNAc2 Oligosaccharid-Vorläufer. Glucosidase I enthält einen kurzen zytosolischen Schwanz, eine einzelne Transmembran-Domäne und eine große C-terminale katalytische Domäne, die sich auf der Luminalseite des ER befindet. Mutationen im Gen, das Glucosidase I codiert, resultieren in der angeborenen Störung Glykosylierung (CDG-IIb), die durch allgemeine Hypotonie, dysmorphe Merkmale, Hepatomegalie, Hypoventilation, Ernährungsprobleme, Anfälle und Tod charakterisiert ist. Zwei Punktmutationen im Glucosidase I-Gen wurden identifiziert und resultieren in Aminosäureersetzungen, nämlich Arg486Thr und Phe652Leu, die die Polypeptidfaltung und die Bildung der Aktivitätsstelle beeinflussen.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Glucosidase I Antikörper (H-6) | sc-365399 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Glucosidase I (H-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540338 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Glucosidase I (H-6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542051 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |