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Gigaxonin, auch als Giant Axonal Neuropathy (GAN1) oder KLHL16 bezeichnet, kontrolliert die Proteinabbauprozesse und ist essentiell für die Funktion und das Überleben von Neuronen. Gigaxonin ist ein Mitglied der BTB/Kelch-Repeat-Familie der Cytoskelettproteine und beeinflusst die Organisation und Dynamik des Cytoskeletts, wobei es eine große Rolle in der Neurofilament-Architektur spielt. Die aminoterminale BTB-Domäne von Gigaxonin bindet an die Ubiquitin-aktivierende Enzym E1, während die carboxyterminale Kelch-Repeat-Domäne direkt mit der Leichte Kette des Mikrotubulus-assoziierten Proteins 1B (MAP1B) interagiert und es zur Degradation markiert. Eine Überexpression von MAP1B kann zum Zelltod von Neuronen führen, während eine Reduktion von MAP1B die Überlebensrate von Neuronen deutlich verbessert. Mutationen im Gigaxonin-Gen führen zur humanen Giant Axonal Neuropathy (GAN), einer autosomal rezessiven neurodegenerativen Erkrankung, die durch axonale Degeneration aufgrund von Cytoskelett-Anomalien, einschließlich angesammelter intermediärer Filamente, charakterisiert ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Gigaxonin Antikörper (F-11) | sc-390067 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Gigaxonin (F-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538059 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Gigaxonin (F-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535586 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Gigaxonin (F-11): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548192 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |