Factor VIII Antikörper (GMA-8011): sc-65950

Factor VIII ist ein Glykoprotein-Kofaktor, der als ein wichtiger Bestandteil im Blutgerinnungsprozess dient. Unzureichende Expression oder Expression von nicht funktionellem Factor VIII führt zu Hämophilie A, einer häufigen schweren angeborenen Blutungsstörung. In der Leber, dem Hauptort der Synthese von Faktor VIII, wird die reife Polypetidkette aus 2332 Aminosäuren in das Lumen des Endoplasmatischen Reticulum freigesetzt, wo sie mit verschiedenen Chaperon-Proteinen, einschließlich Calreticulin, Calnexin und IgG-Bindungsprotein, interagiert. Von dem Lumen aus transloziert ein Teil des Faktors VIII zum Golgi und wird durch Proteolyse sowohl der schweren als auch der leichten Kette des Proteins in drei Fragmente aktiviert. Schließlich führt die Proteolyse des aktivierten Faktors VIII durch Faktor Xa, Protein C oder Thrombin zur Inaktivierung von Faktor VIII. Die Überlebensfähigkeit von Faktor VIII im Blutkreislauf erfordert die Bindung an von Willebrand-Faktor (VWF) an beiden Amino- und Carboxy-Termini der leichten Kette. Punktmutationen, die an diesen Bindungsdomänen sowie an anderen aktive Zentren von Faktor VIII auftreten, liegen wahrscheinlich bei 90-95% der Krankheitsfälle zugrunde.

Der bevorzugte. Factor VIII Antikörper ist Factor VIII Antikörper (R8B12): sc-73597.