Factor VIII Antikörper (102): sc-59510
- Factor VIII Antikörper 102 ist ein monoklonales IgG1 aus der Maus in einer Menge von 100 µl ascites
- gegen natives Factor VIII voller Länge von human Herkunft
- Empfohlen für die Detektion von full-length Factor VIII aus der Spezies human per WB, IP und ELISA; keine Kreuzreaktivität mit von Willebrand factor
- Als Direktkonjugat zur Detektion von Factor VIII wird Factor VIII light chain (RFFVIII C/5): sc-59512 angeboten; Primärantikörper konjugiert mit AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 und 790.
- Aktuell testen wir noch unsere Sekundärantikörper um das beste Bindeprotein für diesen Primärantikörper Factor VIII (102) zu finden. Kontaktieren Sie uns bitte, wenn Sie Fragen hierzu haben sollten.
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Factor VIII ist ein Glykoprotein-Kofaktor, der als ein wichtiger Bestandteil im Blutgerinnungsprozess dient. Unzureichende Expression oder Expression von nicht funktionellem Factor VIII führt zu Hämophilie A, einer häufigen schweren angeborenen Blutungsstörung. In der Leber, dem Hauptort der Synthese von Faktor VIII, wird die reife Polypetidkette aus 2332 Aminosäuren in das Lumen des Endoplasmatischen Reticulum freigesetzt, wo sie mit verschiedenen Chaperon-Proteinen, einschließlich Calreticulin, Calnexin und IgG-Bindungsprotein, interagiert. Von dem Lumen aus transloziert ein Teil des Faktors VIII zum Golgi und wird durch Proteolyse sowohl der schweren als auch der leichten Kette des Proteins in drei Fragmente aktiviert. Schließlich führt die Proteolyse des aktivierten Faktors VIII durch Faktor Xa, Protein C oder Thrombin zur Inaktivierung von Faktor VIII. Die Überlebensfähigkeit von Faktor VIII im Blutkreislauf erfordert die Bindung an den von Willebrand-Faktor (VWF) an beiden Amino- und Carboxy-Termini der leichten Kette. Punktmutationen, die an diesen Bindungsdomänen sowie an anderen aktive Zentren des Faktors VIII auftreten, liegen wahrscheinlich bei 90-95% der Krankheitsfälle zugrunde.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Factor VIII Antikörper (102) | sc-59510 | 100 µl ascites | $316.00 |