ETHE1 Antikörper (B-12): sc-393869

Der ETHE1-Antikörper (B-12) ist ein monoklonaler Maus IgG2b κ ETHE1-Antikörper (auch als ETHE1-Antikörper bezeichnet), der das ETHE1-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der ETHE1-Antikörper (B-12) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. ETHE1 (Ethylmalonische Enzephalopathie 1), auch als HSCO (Hepatoma Subtrahiertes Klon-Ein-Protein) bekannt, ist ein 254 Aminosäure-Protein, das zur Metallo-Beta-Lactamase-Superfamilie und zur Glyoxalase II-Familie gehört. ETHE1 lokalisiert sich ins Cytoplasma, Nukleus und Matrix der Mitochondrien und wird ubiquitär exprimiert und könnte in der Sulfid-Katabolismus eine Funktion haben. ETHE1 bindet zwei Zinkionen pro Subunit und interagiert direkt mit RELA, wodurch die Lokalisierung in den Nukleus verhindert wird, was zu unterdrückter p53-induzierter Apoptose führt. Das Gen, das ETHE1 codiert, ist auf dem menschlichen Chromosom 19q13.31 lokalisiert. Mutationen dieses Gens führen zur Ethylmalonischen Enzephalopathie, einer infantilen metabolischen Störung, die durch hohe Ethylmalonsäurewerte, neurodevelopmentale Verzögerung und Regression, rezidivierende Petechien, Akrozyanose und Tod innerhalb der ersten Dekade des Lebens gekennzeichnet ist.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

ETHE1 Antikörper (B-12) Literaturhinweise:

1. Ein neuartiges Protein, das in Hepatomen überexprimiert wird, beschleunigt den Export von NF-kappa B aus dem Zellkern und hemmt die p53-abhängige Apoptose.  |  Higashitsuji, H., et al. 2002. Cancer Cell. 2: 335-46. PMID: 12398897
2. Identifizierung eines Gens, das einen menschlichen Cytochrom-c-Oxidase-Mangel verursacht, durch integrative Genomik.  |  Mootha, VK., et al. 2003. Proc Natl Acad Sci U S A. 100: 605-10. PMID: 12529507
3. Die Ethylmalonische Enzephalopathie wird durch Mutationen in ETHE1 verursacht, einem Gen, das für ein mitochondriales Matrixprotein kodiert.  |  Tiranti, V., et al. 2004. Am J Hum Genet. 74: 239-52. PMID: 14732903
4. Verstärkte Deacetylierung von p53 durch das anti-apoptotische Protein HSCO in Verbindung mit der Histon-Deacetylase 1.  |  Higashitsuji, H., et al. 2007. J Biol Chem. 282: 13716-25. PMID: 17353187
5. Identifizierung neuer Mutationen im ETHE1-Gen in einer Kohorte von 14 Patienten mit ethylmalonischer Enzephalopathie.  |  Mineri, R., et al. 2008. J Med Genet. 45: 473-8. PMID: 18593870
6. Der Verlust von ETHE1, einer mitochondrialen Dioxygenase, führt zu einer tödlichen Sulfidtoxizität bei Ethylmalonsäure-Enzephalopathie.  |  Tiranti, V., et al. 2009. Nat Med. 15: 200-5. PMID: 19136963
7. Ethylmalonische Enzephalopathie: Anwendung verbesserter biochemischer und molekularer Diagnoseverfahren.  |  Drousiotou, A., et al. 2011. Clin Genet. 79: 385-90. PMID: 20528888
8. Die kombinierte Behandlung mit oralem Metronidazol und N-Acetylcystein ist bei Ethylmalon-Enzephalopathie wirksam.  |  Viscomi, C., et al. 2010. Nat Med. 16: 869-71. PMID: 20657580
9. Mehrere Ursachen für Stoffwechselstörungen bei ETHE1-bedingter ethylmalonischer Enzephalopathie.  |  Barth, M., et al. 2010. J Inherit Metab Dis. 33 Suppl 3: S443-53. PMID: 20978941
10. Ethylmalonische Enzephalopathie. Ein weiterer Patient aus Kuwait.  |  Ismail, EA., et al. 2009. Neurosciences (Riyadh). 14: 78-80. PMID: 21048580
11. Die Proteomik zeigt, dass die Redox-Regulation bei Patienten mit Ethylmalon-Enzephalopathie gestört ist.  |  Palmfeldt, J., et al. 2011. J Proteome Res. 10: 2389-96. PMID: 21410200
12. Neue ETHE1-Mutation bei einem Trägerpaar, das bereits Nachkommen mit ethylmalonischer Enzephalopathie hatte: Genetische Analyse, klinisches Management und Reproduktionsergebnisse.  |  Walsh, DJ., et al. 2010. Mol Med Rep. 3: 223-6. PMID: 21472225

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-ETHE1 Antikörper (B-12) hat 0 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-ETHE1 Antikörper (B-12) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

ETHE1 Antikörper (B-12) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: ETHE1

Klon: B-12

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2b kappa light chain

Aminosäuren: 185-214

Ziel-Epitop: ETHE1

Epitope Spezies: human

Reaktivität: ETHE1

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für ETHE1 Antikörper (B-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin