ETFDH Antikörper (D-2): sc-515202

Der ETFDH-Antikörper (D-2) ist ein monoklonaler IgG1-Kappa-Leichtketten-Antikörper der Maus, der das ETFDH-Protein von Mäusen, Ratten und Menschen durch Western Blot (WB), Immunpräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-ETFDH-Antikörper (D-2) ist sowohl in nicht konjugierter als auch in verschiedenen konjugierten Formen erhältlich, darunter Agarose, Meerrettichperoxidase (HRP), Phycoerythrin (PE), Fluoresceinisothiocyanat (FITC) und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. Das ETFDH-Protein, auch bekannt als Elektronentransfer-Flavoprotein-Ubichinon-Oxidoreduktase, MADD oder ETFQO, ist ein wichtiges membrangebundenes Elektronentransferprotein mit 617 Aminosäuren, das eine entscheidende Rolle im mitochondrialen Stoffwechsel spielt. ETFDH ist in der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert, wo ETFDH als Monomer fungiert und zur ETF-QO/fixC-Familie gehört. ETFDH ist für die Aufnahme von Elektronen aus dem Elektronentransfer-Flavoprotein (ETF) in der mitochondrialen Matrix und die anschließende Reduktion von Ubichinon in der mitochondrialen Membran verantwortlich, ein Prozess, der für eine effiziente Energieerzeugung und Stoffwechselregulation unerlässlich ist. Das ETFDH-Gen befindet sich auf dem menschlichen Chromosom 4q32.1 und kodiert für ein Protein, das ein Molekül Flavin-Adenin-Dinukleotid (FAD) und einen 4Fe-4S-Cluster enthält, die für die Elektronentransferaktivität entscheidend sind. Das alternative Spleißen des ETFDH-Gens führt zu zwei Isoformen, die unterschiedliche funktionelle Rollen haben können. Defekte in ETFDH stehen im Zusammenhang mit Glutarazidurie Typ 2C (GA2C) oder multiplem Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MADD), einer autosomal-rezessiven Erkrankung, die durch schwere Stoffwechselstörungen wie hypoketotische Hypoglykämie und Azidose gekennzeichnet ist, was die Bedeutung von ETFDH für die Aufrechterhaltung der metabolischen Homöostase unterstreicht.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

ETFDH Antikörper (D-2) Literaturhinweise:

1. Eindeutige Beziehung zwischen ETF/ETFDH-Genotyp und Phänotyp bei Patienten mit multiplem Acyl-CoA-Dehydrierungsmangel.  |  Olsen, RK., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 12-23. PMID: 12815589
2. ETFDH-Mutationen als Hauptursache des Riboflavin-abhängigen Mangels an multipler Acyl-CoA-Dehydrierung.  |  Olsen, RK., et al. 2007. Brain. 130: 2045-54. PMID: 17584774
3. Elektronenspin-Relaxationsverstärkungsmessungen der Interspin-Abstände in menschlicher, schweinischer und Rhodobacter-Elektronentransfer-Flavoprotein-Ubichinon-Oxidoreduktase (ETF-QO).  |  Fielding, AJ., et al. 2008. J Magn Reson. 190: 222-32. PMID: 18037314
4. ETFDH-Mutationen, CoQ10-Spiegel und Aktivitäten der Atmungskette bei Patienten mit Riboflavin-responsivem Multiple-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel.  |  Liang, WC., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 212-6. PMID: 19249206
5. Neue Mutationen im ETFDH-Gen bei chinesischen Patienten mit Riboflavin-responsivem Multiple-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel.  |  Law, LK., et al. 2009. Clin Chim Acta. 404: 95-9. PMID: 19265687
6. Multipler Acyl-CoA-Dehydrierungsmangel (Glutarsäureurie Typ II), kongenitale polyzystische Nieren und symmetrische warzige Dysplasie der Großhirnrinde bei zwei Brüdern. I. Klinische, metabolische und biochemische Befunde.  |  Lehnert, W., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 56-9. PMID: 7173259
7. Multipler Acyl-CoA-Dehydrierungsmangel (Glutarsäureurie Typ II), kongenitale polyzystische Nieren und symmetrische warzige Dysplasie der Großhirnrinde bei zwei neugeborenen Brüdern. II. Morphologie und Pathogenese.  |  Böhm, N., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 60-5. PMID: 7173260
8. Zuordnung von Etfdh, Etfb und Etfa zu den Chromosomen 3, 7 und 13: die Maus-Homologe von Genen, die für Glutarsäureanämie Typ II beim Menschen verantwortlich sind.  |  White, RA., et al. 1996. Genomics. 33: 131-4. PMID: 8617498

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-ETFDH Antikörper (D-2) hat 2 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-ETFDH Antikörper (D-2) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

ETFDH Antikörper (D-2) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: ETFDH

Klon: D-2

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG₁ kappa light chain

Aminosäuren: 302-600

Ziel-Epitop: ETFDH

Epitope Spezies: human

Reaktivität: ETFDH

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 2 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für ETFDH Antikörper (D-2): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin