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Paraneoplastisches Pemphigus (PNP) ist eine autoimmune Blasenerkrankung, die mit einer zugrunde liegenden Neoplasie in Verbindung steht. PNP-Sera reagieren mit mehreren Plakin-Familienproteinen, von denen nur Envoplakin und Periplakin ständig nachgewiesen werden. Envoplakin, ein membranassoziiertes Vorstufenprotein des epidermalen kornifizierten Enzyms und der Desmosomen, ist ein Mitglied der Plakin-Familie von Proteinen. Envoplakin wird in epidermalen und ösophagealen Keratinozyten und nicht-epithelialen stratifizierten Plattenepithelien, aber nicht in einfachen Epithelien oder nicht-epithelialen Zellen exprimiert. Envoplakin kolokalisiert mit Desmoplakin an Desmosomen und auf Keratinfasern in den differenzierten Schichten der Epidermis, aber vor allem in nukleären und zytoplasmatischen Aggregaten mit assoziierten Zwischenfilamenten. Das Envoplakin-Stabdomänen ist für die Aggregation erforderlich und das Linker-Domäne ist für die Assoziation mit Zwischenfilamenten erforderlich. Die Verteilung von Envoplakin an der interdesmosomalen Plasmamembran hängt von der Heterodimerisierung mit Periplakin ab.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
envoplakin Antikörper (CRENV-1) | sc-53276 | 200 µg/ml | $316.00 |