E3BP Antikörper (H-6): sc-377255
- E3BP Antikörper H-6 ist ein Maus monoklonales IgG2b κ E3BP Antikörper, verwendet in 3 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 151-280 lokalisiert innerhalb einer internen Region von E3BP aus der Spezies human
- E3BP Antikörper (H-6) ist empfohlen für die Detektion von E3BP aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- Anti-E3BP Antikörper (H-6) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom E3BP (H-6): sc-377255 zu erhalten.
- m-IgGκ BP-HRP ist das empfohlene Detektionsreagenz für E3BP Antikörper (H-6) in WB and IHC(P) Anwendungen. Dieses Produkt ist nun erhältlich als Bundle zusammen mit E3BP Antikörper(H-6) (siehe Bestellinformation unten). Für weitere m-IgGκ BP Konjugate beachten Sie bitte die vollständige Liste der Maus IgG Bindeproteine.
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Der E3BP-Antikörper (H-6) ist ein monoklonaler Maus IgG2b κ E3BP-Antikörper (auch als E3BP-Antikörper bezeichnet), der das E3BP-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der E3BP-Antikörper (H-6) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Das Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex (PDH-Komplex) ist ein nukleär kodiertes mitochondriales Matrix-Enzym-Komplex, der als primärer Link zwischen Glykolyse und Tricarbonsäure-Zyklus (TCA-Zyklus) fungiert, indem er die irreversible Konversion von Pyruvat in Acetyl-CoA katalysiert. E3BP (E3-bindendes Protein), auch bekannt als PDHX (Pyruvat-Dehydrogenase-Protein X-Komponente) und Lipoyl-enthaltendes Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex-Komponente X, ist ein 501 Aminosäure langes mitochondriales Protein, das für die Verankerung von E3 an der E2-Kerne des PDH-Komplexes erforderlich ist, ein Ereignis, das für einen funktionellen PDH-Komplex essentiell ist. Defekte im Gen, das E3BP codiert, führen zu einer Pyruvat-Dehydrogenase E3-bindendes Protein-Mangel, der in der klinischen Präsentation ähnlich wie PDH-Mangel und Leigh-Syndrom ist. Symptome eines E3BP-Mangels können Lactatazidose, verzögerte Entwicklung, Anfälle, Diplegie, cerebelläre Ataxie, Optikusatrophie, Gesichtsdysmorphismus und episodische Schwäche umfassen.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
E3BP Antikörper (H-6) Literaturhinweise:
- Mitochondriale Dysfunktion bei einem Patienten mit Joubert-Syndrom. | Morava, E., et al. 2005. Neuropediatrics. 36: 214-7. PMID: 15944909
- Die Leigh-Krankheit aufgrund einer neuen Mutation im PDHX-Gen. | Schiff, M., et al. 2006. Ann Neurol. 59: 709-14. PMID: 16566017
- PDC-E3BP ist kein dominantes T-Zell-Autoantigen bei primärer biliärer Zirrhose. | McHugh, A., et al. 2006. Liver Int. 26: 406-13. PMID: 16629643
- Eine neue Ebene der architektonischen Komplexität im menschlichen Pyruvatdehydrogenase-Komplex. | Smolle, M., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 19772-80. PMID: 16679318
- Eine neue, durch nicht-homologe Rekombination verursachte Deletion des PDHX-Gens bei einem Patienten mit Pyruvatdehydrogenasemangel. | Miné, M., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 106-10. PMID: 16843025
- Mangel an Pyruvat-Dehydrogenase-E3-Bindungsprotein (Protein X). | Brown, RM., et al. 2006. Dev Med Child Neurol. 48: 756-60. PMID: 16904023
- Stöchiometrie der Untereinheiten und katalytischen Komponenten eines in vitro rekonstituierten menschlichen Pyruvatdehydrogenase-Komplexes. | Brautigam, CA., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 13086-98. PMID: 19240034
- Defekte in der E2-Lipoyltransacetylase und der X-Lipoyl enthaltenden Komponente des Pyruvatdehydrogenase-Komplexes bei Patienten mit Laktatazidämie. | Robinson, BH., et al. 1990. J Clin Invest. 85: 1821-4. PMID: 2112155
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
E3BP Antikörper (H-6) | sc-377255 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (H-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523250 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) AC | sc-377255 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) HRP | sc-377255 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) FITC | sc-377255 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) PE | sc-377255 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-377255 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-377255 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-377255 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-377255 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-377255 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Antikörper (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-377255 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |