E3BP Antikörper (F-8): sc-393449
- E3BP Antikörper (F-8) ist ein Maus monoklonales IgG1 (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 172-280 lokalisiert innerhalb einer internen Region von E3BP aus der Spezies mouse
- Empfohlen für die Detektion von E3BP aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für E3BP Antikörper (F-8) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit E3BP Antikörper (F-8) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex (PDH) ist ein nukleär kodiertes mitochondriales Matrix-Enzym-Komplex, der als primärer Verbindungsstützpunkt zwischen Glykolyse und Tricarbonsäurezyklus (TCA) fungiert, indem er die irreversible Konversion von Pyruvat in Acetyl-CoA katalysiert. E3BP (E3-Bindungsprotein), auch bekannt als PDHX (Pyruvat-Dehydrogenase-Protein X-Komponente) und Lipoyl-enthaltende Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex-Komponente X, ist ein 501 Aminosäure-Mitochondrien-Protein, das für die Verankerung von E3 an der E2-Kerne des PDH-Komplexes erforderlich ist, ein Ereignis, das für einen funktionellen PDH-Komplex essentiell ist. Fehler in dem Gen, das E3BP kodiert, führen zu einem Pyruvat-Dehydrogenase-E3-Bindungsprotein-Mangel, der in der klinischen Präsentation ähnlich wie PDH-Mangel und Leigh-Syndrom ist. Symptome eines E3BP-Mangels können Lactatazidose, verzögerte Entwicklung, Anfälle, Diplegie, cerebelläre Ataxie, optische Atrophie, Gesichtsdysmorphismus und episodische Schwäche umfassen.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
E3BP Antikörper (F-8) | sc-393449 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (F-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538221 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (F-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535789 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (F-8): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545586 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |