E3BP Antikörper (C-2): sc-393644
- E3BP Antikörper (C-2) ist ein Maus monoklonales IgG2a κ, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 172-280 lokalisiert innerhalb einer internen Region von E3BP aus der Spezies mouse
- Empfohlen für die Detektion von E3BP aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für E3BP Antikörper (C-2) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit E3BP Antikörper (C-2) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex (PDH) ist ein nukleär kodiertes mitochondriales Matrix-Enzym-Komplex, der als primärer Verbindungsstück zwischen Glykolyse und Tricarbonsäure-Zyklus (TCA) fungiert, indem er die irreversible Konversion von Pyruvat in Acetyl-CoA katalysiert. E3BP (E3-Bindungsprotein), auch bekannt als PDHX (Pyruvat-Dehydrogenase-Protein X-Komponente) und Lipoyl-enthaltende Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex-Komponente X, ist ein 501 Aminosäure-Mitochondrien-Protein, das für die Verankerung von E3 an der E2-Kerne des PDH-Komplexes erforderlich ist, ein Ereignis, das für einen funktionellen PDH-Komplex essentiell ist. Defekte im Gen, das E3BP kodiert, resultieren in einer Pyruvat-Dehydrogenase E3-Bindungsprotein-Mangelerkrankung, die ähnlich wie PDH-Mangel und Leigh-Syndrom in der klinischen Präsentation ist. Symptome eines E3BP-Mangels können Lactatazidose, verzögerte Entwicklung, Anfälle, Diplegie, cerebelläre Ataxie, optische Atrophie, Gesichtsdysmorphismus und episodische Schwäche umfassen.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
E3BP Antikörper (C-2) | sc-393644 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538268 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535845 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP (C-2): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548251 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |