Dyskerin Antikörper (H-3): sc-373956

Es handelt sich bei Dyskerin Antibody (H-3) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ Antikörper, der das Dyskerin-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels Western Blot, Immunopräzipitation, Immunfluoreszenz und ELISA nachweist. Dyskerin Antibody (H-3) ist sowohl in nicht-konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Dyskerin (NAP57) assoziiert mit dem Chaperon-Protein Nopp140 und bildet ein kleines Ribonukleoprotein-Partikel mit GAR1 (NOLA1), NHP2 (NOLA2) und Nop10 für die Isomerisierung von Uridin zu Pseudouridin. GAR1, NHP2 und Dyskerin lokalisieren sich in der dicht fibrillären Komponente des Nukleolus und in den nukleären Cajal-Körpern. Das Dyskerin-Gen liegt auf Chromosom Xq28. Missense-Mutationen im Dyskerin-Gen stören die normale nukleäre Lokalisation von Dyskerin und verursachen Dyskeratosis congenita (DKC). DKC ist eine seltene, X-chromosomale Knochenmarkerkrankung, die durch hyperpigmentierte Haut, Nagelatrophie, Atrophie der Hoden und Leukoplakie der oralen Schleimhaut gekennzeichnet ist. Das GAR1-Gen liegt auf Chromosom 4q25. Das NHP2-Gen liegt auf Chromosom 5q35.3 und kodiert für ein 155-Aminosäure-Protein.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

Dyskerin Antikörper (H-3) Literaturhinweise:

1. Dyskerin ist im Nukleolus lokalisiert, und es ist unwahrscheinlich, dass seine Fehllokalisierung eine Rolle bei der Pathogenese der Dyskeratosis congenita spielt.  |  Heiss, NS., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2515-24. PMID: 10556300
2. Die In-vitro-Assemblierung kleiner nuklearer menschlicher H/ACA-RNPs zeigt einzigartige Merkmale von U17- und Telomerase-RNAs.  |  Dragon, F., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 3037-48. PMID: 10757788
3. Menschliche kleine nukleolare H/ACA-RNPs und Telomerase haben die evolutionär konservierten Proteine NHP2 und NOP10 gemeinsam.  |  Pogacić, V., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 9028-40. PMID: 11074001
4. Immungereinigte kleine nukleolare Ribonukleoproteinpartikel pseudouridylieren rRNA unabhängig von ihrer Verbindung mit phosphoryliertem Nopp140.  |  Wang, C., et al. 2002. Mol Cell Biol. 22: 8457-66. PMID: 12446766
5. Ein Dyskerin-Motiv reaktiviert die Telomerase-Aktivität bei X-chromosomaler Dyskeratosis congenita und in Telomerase-defizienten menschlichen Zellen.  |  Machado-Pinilla, R., et al. 2008. Blood. 111: 2606-14. PMID: 18057229
6. Neuer Dyskerin-vermittelter Mechanismus der p53-Inaktivierung durch fehlerhafte mRNA-Translation.  |  Montanaro, L., et al. 2010. Cancer Res. 70: 4767-77. PMID: 20501855
7. Dyskerin und Krebs: mehr als nur Telomerase. Der Defekt in der mRNA-Translation hilft zu erklären, wie ein proliferativer Defekt zu Krebs führt.  |  Montanaro, L. 2010. J Pathol. 222: 345-9. PMID: 20925138
8. Eine neue humane Dyskerin-Isoform mit zytoplasmatischer Lokalisation.  |  Angrisani, A., et al. 2011. Biochim Biophys Acta. 1810: 1361-8. PMID: 21820037
9. Mehrskalige In-situ-Analyse der Rolle von Dyskerin in Lungenkrebszellen.  |  Fernandez-Garcia, I., et al. 2013. Integr Biol (Camb). 5: 402-13. PMID: 23233094
10. Der Schweregrad der zellulären Defekte bei X-chromosomaler Dyskeratosis congenita (DKCX) steht nicht in direktem Zusammenhang mit der Aktivität von Dyskerin (DKC1) bei der ribosomalen RNA-Biogenese oder mRNA-Translation.  |  Thumati, NR., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1698-707. PMID: 24115260
11. Entdeckung neuer Chromen-4-on-Derivate als Telomerase-Inhibitoren durch Regulierung der Expression von Dyskerin.  |  Quan Wang, J., et al. 2018. J Enzyme Inhib Med Chem. 33: 1199-1211. PMID: 30132373
12. Kartierung und Charakterisierung des Gens der X-gebundenen Dyskeratosis congenita (DKC).  |  Hassock, S., et al. 1999. Genomics. 55: 21-7. PMID: 9888995

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-Dyskerin Antikörper (H-3) hat 27 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-Dyskerin Antikörper (H-3) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

Dyskerin Antikörper (H-3) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: Dyskerin

Klon: H-3

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 171-470

Ziel-Epitop: Dyskerin

Epitope Spezies: human

Reaktivität: Dyskerin

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 27 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für Dyskerin Antikörper (H-3): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin, X: TransCruz Reagent