dysferlin Antikörper (C-11): sc-398905
- dysferlin Antikörper C-11 ist ein monoklonales IgG3 dysferlin Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 84-150 lokalisiert in der Nähe des N-terminus von dysferlin aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von dysferlin aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
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- m-IgG3 BP-HRP ist das bevorzugte sekundäre Detektionsreagenz für dysferlin Antikörper (C-11) für WB-Anwendungen. Dieses Reagenz wird jetzt in einem Paket mit dysferlin Antikörper (C-11) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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dysferlin Antikörper (C-11) ist ein monoklonaler Maus IgG3 Antikörper, der das dysferlin Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP, IF und ELISA detektiert. Der dysferlin Antikörper (C-11) ist als nicht-konjugierter Anti-dysferlin-Antikörper erhältlich. Dysferlin ist ein muskelspezifisches Protein, das für eine normale Muskelfunktion und -entwicklung unerlässlich ist. Mutationen im menschlichen Dysferlin-Gen (DYSF), das auf Chromosom 2p13.3-p13.1 kartiert ist, sind mit der Limb-Girdle-Muskeldystrophie-2B (LGMD-2B) und einer damit verbundenen, erwachsenen-onset-distalen Dystrophie, bekannt als Miyoshi-Myopathie (MM), assoziiert. Dysferlin lokalisiert sich an der Muskelfasermembran, ist aber in MM und LGMD-2B-Muskeln nicht vorhanden. Dysferlin wird in 5-6 Wochen alten Embryonen detektiert, wenn die Gliedmaßen beginnen, regionale Differenzierungen aufzuweisen. Obwohl es nicht für die initiale Myogenese unerlässlich ist, scheint Dysferlin für eine anhaltende normale Funktion in der reifen Muskulatur entscheidend zu sein. Es wird angenommen, dass das Fehlen von Dysferlin während der Entwicklung zum Krankheitsphänotyp im Erwachsenenalter führt. Identische Mutationen im Dysferlin-Gen können mehr als ein Myopathie-Phänotyp verursachen, was darauf hindeutet, dass zusätzliche Gene und/oder andere Faktoren auch an der klinischen Phänotypisierung beteiligt sind. Das DYSF-Gen hat keine Homologie zu einem anderen bekannten Säugetiergen, aber das Proteinprodukt ist mit dem Spermatogenese-Faktor Fer-1 von Caenorhabditis elegans verwandt. Der Name 'Dysferlin' verbindet die Rolle des Gens bei der Produktion von Muskeldystrophie mit seiner Homologie zu C. elegans.
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dysferlin Antikörper (C-11) Literaturhinweise:
- Dysferlin ist ein Plasmamembranprotein und wird schon früh in der menschlichen Entwicklung exprimiert. | Anderson, LV., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 855-61. PMID: 10196375
- Eine identische Mutation bei Patienten mit Gliedergürtel-Muskeldystrophie Typ 2B oder Miyoshi-Myopathie deutet auf die Rolle eines oder mehrerer Modifikatorgene hin. | Weiler, T., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 871-7. PMID: 10196377
- Dysferlin ist ein Oberflächenmembran-assoziiertes Protein, das bei der Miyoshi-Myopathie fehlt. | Matsuda, C., et al. 1999. Neurology. 53: 1119-22. PMID: 10496277
- Ein Gen für autosomal rezessive Gliedergürtel-Muskeldystrophie ist auf Chromosom 2p kartiert. | Bashir, R., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 455-7. PMID: 8012357
- Dysferlin, ein neues Skelettmuskelgen, ist bei Miyoshi-Myopathie und Gliedergürtel-Muskeldystrophie mutiert. | Liu, J., et al. 1998. Nat Genet. 20: 31-6. PMID: 9731526
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
dysferlin Antikörper (C-11) | sc-398905 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
dysferlin (C-11): m-IgG3 BP-HRP Bundle | sc-550606 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |