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Der COG1-Antikörper (44) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ COG1-Antikörper (auch als COG1-Antikörper bezeichnet), der das COG1-Protein von Maus-, Ratte-, Mensch- und Hundeursprung durch WB, IP und IF nachweist. Der COG1-Antikörper (44) ist als nicht konjugierter Anti-COG1-Antikörper erhältlich. COG1 (Conserved oligomeric Golgi-Komplexsubunit 1) ist ein 980 Aminosäure-Protein, das ein Bestandteil eines Komplexes ist, der für die normale Funktion des Golgi-Apparates erforderlich ist. Lokalisiert auf der zytosolischen Seite der Golgi-Membran beeinflusst der COG-periphere Membrankomplex die Golgi-Morphologie und -Lokalisation und kann auch als retrograde Vesikel-Verankerungsfaktor in der intra-Golgi-Trafficking wirken. Proteinbestandteile des COG-Komplexes bestehen aus COG1-8 und sind in zwei Lappen, Lappen A und Lappen B, unterteilt. Mutationen und Fehlfunktionen des Komplexes stören die Glykosylierung, die Proteinsortierung und die Golgi-Integrität. Insbesondere sind Mutationen des Gens, das COG1 codiert, die Ursache der angeborenen Störung der Glykosylierung Typ 2G, einer erblichen Erkrankung, die durch eine Störung der Glykoproteinbiosynthese durch unterglykosylierte Serumglykoproteine verursacht wird. Klinische Merkmale dieser multisystemischen Erkrankung sind Immunschwäche, dysmorphe Merkmale, Gerinnungsstörungen, psychomotorische Retardierung und Hypotonie.
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Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
COG1 Antikörper (44) | sc-136179 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
COG1 (44): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537375 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
COG1 (44): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534625 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |