citrin Antikörper (D-7): sc-393303

Der Citrin-Antikörper (D-7) ist ein monoklonaler Maus IgA κ Citrin-Antikörper (auch als Citrin-Antikörper bezeichnet), der das Citrin-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der Citrin-Antikörper (D-7) ist als nicht konjugierter Anti-Citrin-Antikörper erhältlich. Citrin, auch bekannt als SLC25A13 (Solute Carrier Family 25 Member 13), ARALAR2 oder CTLN2, ist ein 675 Aminosäure-Mehrpass-Membranprotein, das sich in die innere Membran der Mitochondrien lokalisiert. In Leber, Pankreas, Niere, Gehirn, Herz und Plazenta exprimiert, fungiert Citrin als calciumabhängiger Glutamat- und Aspartat-Transporter, der eine Rolle im Harnstoffzyklus spielen soll. Citrin, ein Mitglied der mitochondrialen Carrier-Familie, enthält drei Solcar-Repeats und vier EF-Hand-Domänen, über die es Calcium bindet. Fehler in dem Gen, das Citrin codiert, sind die Ursache für Citrullinämie Typ 2 (CTLN2) und neonatale intrahepatische Cholestase aufgrund von Citrin-Mangel (NICCD). CTLN2 ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die auf Fehlern im Harnstoffzyklus beruht und durch neuropsychiatrische Symptome wie Gedächtnisverlust, Anfälle und Koma gekennzeichnet ist. NICCD ist eine nicht tödliche Störung, die im Säuglingsalter auftritt und durch niedriges Geburtsgewicht, reduzierte Gallenfluss, Wachstumsretardierung und hepatozelluläre Fibrose gekennzeichnet ist.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

citrin Antikörper (D-7) Literaturhinweise:

1. Das bei der Citrullinämie des Typs II im Erwachsenenalter mutierte Gen kodiert ein mutmaßliches mitochondriales Trägerprotein.  |  Kobayashi, K., et al. 1999. Nat Genet. 22: 159-63. PMID: 10369257
2. Genomische Struktur des SLC25A13-Gens für Typ-II-Citrullinämie bei Erwachsenen sowie Klonierung und Expression seines Maus-Homologs.  |  Sinasac, DS., et al. 1999. Genomics. 62: 289-92. PMID: 10610724
3. Charakterisierung eines zweiten Mitglieds der Unterfamilie der Kalzium-bindenden mitochondrialen Carrier, die in nicht-erregbaren menschlichen Geweben exprimiert werden.  |  Del Arco, A., et al. 2000. Biochem J. 345 Pt 3: 725-32. PMID: 10642534
4. Citrin und aralar1 sind Ca(2+)-stimulierte Aspartat/Glutamat-Transporter in Mitochondrien.  |  Palmieri, L., et al. 2001. EMBO J. 20: 5060-9. PMID: 11566871
5. Screening von SLC25A13-Mutationen bei Patienten mit frühem und spätem Auftreten von Citrin-Mangel und in der japanischen Bevölkerung: Identifizierung von zwei neuen Mutationen und Etablierung mehrerer DNA-Diagnoseverfahren für neun Mutationen.  |  Yamaguchi, N., et al. 2002. Hum Mutat. 19: 122-30. PMID: 11793471
6. Mitochondrialer Aspartat-Glutamat-Carrier-Mangel (Citrin) als Ursache von Typ-II-Citrullinämie bei Erwachsenen (CTLN2) und idiopathischer neonataler Hepatitis (NICCD).  |  Saheki, T. and Kobayashi, K. 2002. J Hum Genet. 47: 333-41. PMID: 12111366
7. Häufigkeit und Verteilung von 12 im SLC25A13-Gen identifizierten Mutationen bei japanischen Patienten mit Citrin-Mangel in Ostasien.  |  Lu, YB., et al. 2005. J Hum Genet. 50: 338-346. PMID: 16059747
8. Typ-II-Citrullinämie im Erwachsenenalter als Ursache für nichtalkoholische Steatohepatitis.  |  Takagi, H., et al. 2006. J Hepatol. 44: 236-9. PMID: 16278034
9. Die Herabregulierung von Citrin, einem mitochondrialen AGC, ist mit der Apoptose von Hepatozyten verbunden.  |  Sawada, S., et al. 2007. Biochem Biophys Res Commun. 364: 937-44. PMID: 18273444

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-citrin Antikörper (D-7) hat 3 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-citrin Antikörper (D-7) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

citrin Antikörper (D-7) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: citrin

Klon: D-7

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgA kappa light chain

Aminosäuren: 30-51

Ziel-Epitop: citrin

Epitope Spezies: human

Reaktivität: citrin

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: canine, bovine and porcine

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 3 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für citrin Antikörper (D-7): P: Blocking Peptide