BCKDE1A Antikörper (H-5): sc-271538
- BCKDE1A Antikörper H-5 ist ein Maus monoklonales IgG2a κ BCKDE1A Antikörper, verwendet in 7 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 47-346 lokalisiert in der Nähe des N-terminus von BCKDE1A aus der Spezies human
- BCKDE1A Antikörper (H-5) ist empfohlen für die Detektion von BCKDE1A aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- Anti-BCKDE1A Antikörper (H-5) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- erhältlich als TransCruz Reagenz für ChIP (sc-271538 X, 200 µg/0.1 ml)
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom BCKDE1A (H-5): sc-271538 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2a BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die empfohlenen Detektionsreagenzien für BCKDE1A Antikörper (H-5) für WB and IHC(P) Experimente. Diese Reagenzien werden nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit BCKDE1A Antikörper (H-5) (Bestellinformation unten stehend).
Direktverknüpfungen
Der BCKDE1A-Antikörper (H-5) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ BCKDE1A-Antikörper (auch als BCKDE1A-Antikörper bezeichnet), der das BCKDE1A-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der BCKDE1A-Antikörper (H-5) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des BCKDE1A-Antikörpers erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. BCKDE1A (branched-chain α-keto acid dehydrogenase E1 Komponente α-Kette), auch bekannt als BCKDHA oder 2-Oxoisovalerat-Dehydrogenase-Untereinheit α, ist Teil der inneren mitochondrialen Membran-Komplexes, der an der Katabolismus der verzweigtkettigen Aminosäuren beteiligt ist. Dieser Komplex besteht aus mehreren Kopien von drei katalytischen Komponenten: BCKDE1, DBT und DLD. Er ist für die Konvertierung von α-Keto-Säuren in Acyl-CoA und CO2 verantwortlich. BCKDE1A ist die α-Ketten-Komponente von BCKDE1. BCKDE1 ist ein heterotetramer, bestehend aus zwei α-Ketten und zwei β-Ketten. Eine Mutation in BCKDE1A kann zu einem Mangel an ordnungsgemäß zusammengesetztem BCKDH-Komplex führen. Ein Mangel an diesem Enzym führt zu einem Anstieg der verzweigtkettigen Aminosäuren im Blut und Urin. Diese metabolische Störung wird als Typ IA-Ahornsirup-Urin-Krankheit (MSUD) bezeichnet.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
BCKDE1A Antikörper (H-5) Literaturhinweise:
- Ahornsirup-Urin-Krankheit - Behandlung und Ergebnisse bei türkischstämmigen Patienten in Deutschland. | Simon, E., et al. 2005. Turk J Pediatr. 47: 8-13. PMID: 15884622
- Alpha-Ketosäuren, die sich im Ahornsirupurin anreichern, stimulieren die Lipidperoxidation und verringern die antioxidative Abwehr in der Großhirnrinde von jungen Ratten. | Bridi, R., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 155-67. PMID: 15938133
- Nachweis, dass intrazelluläres Ca2+ die Wirkung von Alpha-Keto-Caproinsäure auf das Phosphorylierungssystem von Zytoskelettproteinen aus der Großhirnrinde unreifer Ratten vermittelt. | Funchal, C., et al. 2005. J Neurol Sci. 238: 75-82. PMID: 16111708
- Morphologische Veränderungen und Zelltod durch verzweigtkettige Alpha-Aminosäuren, die sich in Ahornsirup-Urin anreichern, in Astrozyten der Ratten-Hirnrinde. | Funchal, C., et al. 2005. Cell Mol Neurobiol. 25: 851-67. PMID: 16133938
- Ein neuer Eiweißersatz für Jugendliche und Erwachsene mit Ahornsirup-Urin-Krankheit (MSUD). | Hallam, P., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 665-72. PMID: 16151896
- Verzweigtkettige Alpha-Ketosäuren, die sich im Ahornsirup-Urin anreichern, induzieren eine Reorganisation von phosphoryliertem GFAP in C6-Gliomzellen. | Funchal, C., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 205-17. PMID: 16167198
- Computergestützte Identifizierung von Krankheitsgenen: Ein Konzert von Methoden priorisiert die Kandidatengene für Typ-2-Diabetes und Fettleibigkeit. | Tiffin, N., et al. 2006. Nucleic Acids Res. 34: 3067-81. PMID: 16757574
- Mutationsspektrum der Ahornsirup-Urin-Krankheit in Spanien. | Rodríguez-Pombo, P., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 715. PMID: 16786533
- Molekulare Grundlage der Ahornsirup-Urin-Krankheit: Neue Mutationen am E1-Alpha-Lokus, die den Zusammenbau von E1(alpha 2 beta 2) beeinträchtigen oder die E1-Alpha-mRNA-Konzentration des verzweigtkettigen Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplexes im Steady-State verringern. | Chuang, JL., et al. 1994. Am J Hum Genet. 55: 297-304. PMID: 8037208
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
BCKDE1A Antikörper (H-5) | sc-271538 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529206 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-521974 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547278 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) X | sc-271538 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) AC | sc-271538 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) HRP | sc-271538 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) FITC | sc-271538 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) PE | sc-271538 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 488 | sc-271538 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 546 | sc-271538 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 594 | sc-271538 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 647 | sc-271538 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 680 | sc-271538 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A Antikörper (H-5) Alexa Fluor® 790 | sc-271538 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |