BBS10 Antikörper (A-3): sc-518239
- BBS10 Antikörper (A-3) ist ein Maus monoklonales IgG1 (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für eine Epitopkartierung zwischen den Aminosäuren 444-464 von BBS10 von human Ursprung
- Empfohlen für die Detektion von BBS10 aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-BBS10 Antikörper (A-3) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
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- 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP ist das bevorzugte sekundäre Nachweisreagenz für BBS10 Antikörper (A-3) für WB-Anwendungen. Dieses Reagenz wird jetzt in einem Paket mit BBS10 Antikörper (A-3) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Der BBS10-Antikörper (A-3) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper der leichten Kette der Maus, der spezifisch für ein Epitop ist, das durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) zwischen den Aminosäuren 444-464 von BBS10 menschlichen Ursprungs kartiert wird. Der monoklonale BBS10-Antikörper (A-3) ist sowohl in nicht konjugierter als auch in verschiedenen konjugierten Formen erhältlich, darunter Agarose, Meerrettichperoxidase (HRP), Phycoerythrin (PE), Fluoresceinisothiocyanat (FITC) und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. Das Bardet-Biedl-Syndrom (BBS) ist eine komplexe genetische Störung, die sich durch eine Reihe von Symptomen manifestiert, darunter Fettleibigkeit, Photorezeptordegeneration, Polydaktylie, Hypogenitalismus, Nierenanomalien und Entwicklungsverzögerungen, mit zusätzlichen Komplikationen wie Diabetes, Bluthochdruck und angeborenen Herzfehlern. Das Bardet-Biedl-Syndrom-10-Protein (BBS10), auch bekannt als C12orf58 oder FLJ23560, ist ein Protein mit 723 Aminosäuren, das eine entscheidende Rolle bei der Bildung und Funktion von Zilien spielt, die für verschiedene zelluläre Prozesse unerlässlich sind. Der BBS10 (A-3)-Antikörper erkennt Proteine, die sich im Basalkörper des primären Ciliums befinden und als Mitglied der TCP-1-Chaperoninfamilie an der korrekten Proteinfaltung beteiligt sind, wobei sie die ATP-Hydrolyse zur Energiegewinnung nutzen. Die Rolle von BBS10 bei der Ziliogenese wird durch Erkenntnisse unterstrichen, dass eine Hemmung die Zilienbildung stören, den Glykogen-Synthase-Kinase-3-Signalweg aktivieren und zur Akkumulation von Peroxisom-Proliferator-aktiviertem Rezeptor im Zellkern führen kann. Das Gen, das BBS10 kodiert, besteht aus zwei Exons und befindet sich auf dem menschlichen Chromosom 12q21.2, was die Bedeutung in der genetischen Landschaft des Bardet-Biedl-Syndroms und der damit verbundenen Phänotypen unterstreicht. Diese Eigenschaften unterstreichen die Bedeutung des Anti-BBS10-Antikörpers (A-3) als wertvolles Instrument zur Untersuchung der molekularen Mechanismen der Ziliogenese und der genetischen Grundlagen des Bardet-Biedl-Syndroms.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
BBS10 Antikörper (A-3) Literaturhinweise:
- BBS10 kodiert ein wirbeltierspezifisches chaperoninähnliches Protein und ist ein wichtiger BBS-Locus. | Stoetzel, C., et al. 2006. Nat Genet. 38: 521-4. PMID: 16582908
- Fallstricke der Homozygotiekartierung: eine erweiterte konsanguine Bardet-Biedl-Syndrom-Familie mit zwei mutierten Genen (BBS2, BBS10), drei Mutationen, aber keinem Triallelismus. | Laurier, V., et al. 2006. Eur J Hum Genet. 14: 1195-203. PMID: 16823392
- Die Identifizierung eines neuen BBS-Gens (BBS12) unterstreicht die wichtige Rolle eines Wirbeltier-spezifischen Zweigs der Chaperonin-verwandten Proteine beim Bardet-Biedl-Syndrom. | Stoetzel, C., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 1-11. PMID: 17160889
- Bewertung der Netzhautmorphologie bei Patienten mit BBS1- und BBS10-verwandtem Bardet-Biedl-Syndrom mittels optischer Fourier-Domain-Kohärenztomographie. | Gerth, C., et al. 2008. Vision Res. 48: 392-9. PMID: 17980398
- Die vorübergehende Zilienbildung unter Beteiligung von Proteinen des Bardet-Biedl-Syndroms ist ein grundlegendes Merkmal der adipogenen Differenzierung. | Marion, V., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 1820-5. PMID: 19190184
- BBS10-Mutationen sind bei zystischen Nieren vom „Meckel"-Typ häufig. | Putoux, A., et al. 2010. J Med Genet. 47: 848-52. PMID: 20805367
- Der Vergleich des vollständigen Bbs10-Knockout-Phänotyps mit einem spezifischen Nierenepithel-Knockout-Phänotyps verdeutlicht den Zusammenhang zwischen Nierenschäden und systemischer Inaktivierung bei Mäusen. | Cognard, N., et al. 2015. Cilia. 4: 10. PMID: 26273430
- Bardet-Biedl-Syndrom als Chaperonopathie: Analyse der Hauptrolle von Chaperonin-ähnlichen BBS-Proteinen (BBS6-BBS10-BBS12). | Álvarez-Satta, M., et al. 2017. Front Mol Biosci. 4: 55. PMID: 28824921
- Multi-Omik-Studien enthüllen extrazelluläre Funktionen von BBS10 und zeigen metabolische Aberrationen, die der Nierenerkrankung beim Bardet-Biedl-Syndrom zugrunde liegen. | Marchese, E., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36012682
- Computergestützte und strukturelle Analyse zur Bewertung der Pathogenität von Missense-Varianten im Zusammenhang mit dem Bardet-Biedl-Syndrom, die im BBS10-Gen (Bardet-Biedl-Syndrom 10) identifiziert wurden. | Gupta, N., et al. 2022. ACS Omega. 7: 37654-37662. PMID: 36312387
- Pränatale Diagnose des Bardet-Biedl-Syndroms aufgrund neuartiger Varianten im BBS10-Gen bei einem Fötus mit multiplen Anomalien: Ein Fallbericht. | Dong, X., et al. 2022. Exp Ther Med. 24: 721. PMID: 36340607
- Die Integration von Multi-Omics zeigt die wichtige Rolle des BBS10-Gens bei der Fortpflanzung. | Zhang, G., et al. 2024. J Anim Sci. 102: PMID: 39315571
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
BBS10 Antikörper (A-3) | sc-518239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS10 (A-3): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-551570 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) AC | sc-518239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) HRP | sc-518239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) FITC | sc-518239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) PE | sc-518239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) Alexa Fluor® 488 | sc-518239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) Alexa Fluor® 546 | sc-518239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) Alexa Fluor® 594 | sc-518239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) Alexa Fluor® 647 | sc-518239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) Alexa Fluor® 680 | sc-518239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 Antikörper (A-3) Alexa Fluor® 790 | sc-518239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |