Das Protein Ataxin-1, auch als Spinocerebellar-Ataxie-Typ-1-Protein (Sca-1) bezeichnet, wird differenziell exprimiert und lokalisiert sowohl in das Cytoplasma als auch in den Nukleus. Mutationen in Ataxin-1 sind mit dem Beginn der autosomal-dominanten neurodegenerativen Erkrankung Spinocerebellar-Ataxie-Typ-1 (SCA-1) assoziiert, die durch einen progressiven Neuronenverlust im Kleinhirn, Muskelschwund und Ataxie gekennzeichnet ist. In Purkinje-Zellen, wo SCA-1 hauptsächlich beobachtet wird, wurde gezeigt, dass Ataxin-1 direkt mit dem Purkinje-reichen leucinreichen sauren Nukleinsäureprotein (LANP) und dem mit der Nuklearmatrix assoziierten Protein Promyelocytic Leukemia Protein PML assoziiert ist. In SCA-1 ist Ataxin-1 mutiert, um ein Polyglutamin-Protein zu codieren, das Nukleargrenzen bildet, die sich signifikant stärker mit LANP verbinden und zur Pathogenese von SCA-1 beitragen.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Ataxin-1 Antikörper (B-3) | sc-365343 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537794 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535185 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548123 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3) Neutralizing Peptid | sc-365343 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |