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Die AspRS (mitochondriale Aspartyl-tRNA-Synthetase), auch bekannt als Aspartat-tRNA-Ligase oder DARS2, ist ein Protein mit 645 Aminosäuren, das zur Klasse-II-Aminoacyl-tRNA-Synthetase-Familie gehört. Lokalisiert im mitochondrialen Matrix existiert AspRS als Homodimer und fungiert hauptsächlich zur Aminoacylierung von tRNA. AspRS enthält außerdem ein 47 Aminosäuren langes mitochondriales Targeting-Signal sowie mehrere konservierte Reste, die an ATP-Bindung, tRNA-Bindung und Asparaginsäure-Erkennung beteiligt sind. Das Gen, das AspRS codiert, ist auf Chromosom 1q25.1 lokalisiert. Defekte in diesem Gen sind eine Ursache für Leukoencephalopathie mit Beteiligung von Hirnstamm und Rückenmark sowie Laktat-Elevation (LBSL). LBSL ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die durch cerebelläre Ataxie, Spastizität und Dorsalkolumnen-Dysfunktion, manchmal mit einem milden kognitiven Defizit, charakterisiert ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
AspRS Antikörper (D-4) | sc-166534 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AspRS (D-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540118 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AspRS (D-4): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541914 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |