Direktverknüpfungen
Die Spectrin-Genfamilie kodiert eine vielfältige Gruppe von zytoskelettalen Proteinen, die Spectrine, Dystrophine und α-Actinine umfassen. Es gibt vier gewebespezifische α-Actinine, nämlich α-Actinin-1, α-Actinin-2, α-Actinin-3 und α-Actinin-4, die in Muskel- und Nicht-Muskelzellen, einschließlich Skelett-, Herz- und glatter Muskelzellen sowie im Zytoskelett lokalisiert sind. Jedes α-Actinin-Protein enthält eine Aktin-Bindungsdomäne, zwei Calponin-Homologie-Domänen, zwei EF-Hand-Domänen und vier Spectrin-Wiederholungen, durch die sie als Bündelungsproteine fungieren, die F-Aktin kreuzverlinken können, wodurch Aktin an eine Vielzahl von intrazellulären Strukturen angebunden wird. Defekte im Gen, das α-Actinin-4 kodiert, sind die Ursache für die fokale segmentale Glomerulosklerose 1 (FSGS1), eine häufige Nierenläsion, die sich durch abnehmende Nierenfunktion und letztendlich Nierenversagen charakterisiert.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
α-actinin-4 Antikörper (LW-M23) | sc-134236 | 100 µg/ml | $333.00 |