ALG6 Antikörper (Z164): sc-100506

Der ALG6-Antikörper (Z164) ist ein monoklonaler IgG2a-Antikörper der leichten Kette Kappa aus Mäusen, der das ALG6-Protein von Mäusen, Ratten und Menschen durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-ALG6-Antikörper (Z164) ist als nicht konjugiertes Format erhältlich. ALG6, auch bekannt als Asparagin-verknüpfte Glykosylierung 6 Homolog, ist ein wichtiges 507 Aminosäuren langes Mitglied der ALG6/ALG8-Glucosyltransferase-Familie, das als α1,3-Glucosyltransferase fungiert und für die ordnungsgemäße Asparagin-verknüpfte Glykosylierung von Proteinen unerlässlich ist. ALG6 befindet sich hauptsächlich im endoplasmatischen Retikulum (ER), wo ALG6 eine entscheidende Rolle im ersten Schritt der N-verknüpften Glykosylierung spielt, indem es den ersten von drei Glukoseresten zu Dolichylpyrophosphat-verknüpften Oligosacchariden hinzufügt. Die Position von ALG6 im endoplasmatischen Retikulum gewährleistet die korrekte Faltung und Stabilität von Glykoproteinen, die für verschiedene zelluläre Funktionen von entscheidender Bedeutung sind. Störungen im ALG6-kodierenden Gen können schwerwiegende Folgen haben, wie z. B. die angeborene Glykosylierungsstörung Typ 1C (CDG1C), eine Multisystemerkrankung, die durch unterglykosylierte Serumproteine, verzögerte statomotorische Entwicklung, geistige Behinderung und muskuläre Hypotonie bei betroffenen Patienten gekennzeichnet ist.

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ALG6 Antikörper (Z164) Literaturhinweise:

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3. Verminderte Heparansulfat-Akkumulation in Enterozyten trägt zur Proteinverlust-Enteropathie bei einer angeborenen Glykosylierungsstörung bei.  |  Westphal, V., et al. 2000. Am J Pathol. 157: 1917-25. PMID: 11106564
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