Es existieren zwei Isoformen der ALAS-Enzymkette, 5-Aminolevulinsäure-Synthase 1 (ALAS-H) und 2 (ALAS-E), welche die erste Reaktion der Häm-Biosynthese in Säugetieren katalysieren. Die erythroide-spezifische Isoenzyme, ALAS-E, reguliert den ersten Schritt der Hämatopoese und des Eisenspeicherns in der Leber. ALAS-H ist ein Housekeeping-Protein, welches die frühe Häm-Synthese in den Mitochondrien der meisten Zellen katalysiert. Succinyl-CoA assoziiert mit ALAS-E in einer Protein-Konformationsänderung und der Translokation von ALAS-E in die Mitochondrien, wobei es nicht mit ALAS-H interagiert. Die 5'-Flankenregion von ALAS-E enthält Bindungsstellen für nukleare Aktivatoren wie GATA-1, NF-E2 und EKLF. Da das ALAS-Gen auf dem X-Chromosom lokalisiert ist, führt eine Mutation des Gens zur pyridoxin-resistenten X-chromosomalen sideroblastischen Anämie.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ALAS-H Antikörper (C-6) | sc-137094 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ALAS-H (C-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539933 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ALAS-H (C-6): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546821 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |