Es existieren zwei Isoformen der ALAS-Enzymkette, 5-Aminolevulinsäure-Synthase 1 (ALAS-H) und 2 (ALAS-E), welche die erste Reaktion der Häm-Biosynthese in Säugetieren katalysieren. Die erythroide-spezifische Isoenzyme, ALAS-E, reguliert den ersten Schritt der Hämatopoese und des Eisensmetabolismus in der Leber. ALAS-H ist ein Housekeeping-Protein, welches die frühe Häm-Synthese in den Mitochondrien der meisten Zellen katalysiert. Succinyl-CoA assoziiert mit ALAS-E in einer Protein-Konformationsänderung und der Translokation von ALAS-E in die Mitochondrien und interagiert nicht mit ALAS-H. Die 5'-Flankenregion von ALAS-E enthält Bindungsstellen für nukleare Aktivatoren wie GATA-1, NF-E2 und EKLF. Da das ALAS-Gen auf dem X-Chromosom lokalisiert ist, führt eine Mutation des Gens zur pyridoxin-resistenten X-chromosomalen sideroblastischen Anämie.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ALAS-H Antikörper (A-6) | sc-365153 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ALAS-H (A-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537780 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ALAS-H (A-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535162 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ALAS-H (A-6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545347 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |