AGPS Antikörper (B-9): sc-515671

Der AGPS-Antikörper (B-9) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper der Maus, der AGPS in Proben von Mäusen, Ratten und Menschen durch Anwendungen wie Western Blot (WB), Immunpräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. AGPS oder Alkyldihydroxyacetonphosphat-Synthase ist ein wichtiges Enzym, das aus 658 Aminosäuren besteht und eine entscheidende Rolle im Glycerolipid-Stoffwechsel und in der Etherlipid-Biosynthese spielt. Der Anti-AGPS-Antikörper (B-9) zielt auf ein Protein ab, das sich auf der Innenseite der peroxisomalen Membran befindet, wo AGPS als Teil eines heterotrimeren Komplexes neben GNPAT und einer modifizierten Form von GNPAT fungiert. Die Struktur von AGPS umfasst eine einzelne FAD-bindende PCMH-Domäne, die für die enzymatische Aktivität unerlässlich ist, da AGPS FAD als Kofaktor zur Synthese von Alkylglycerin-3-phosphat und einem langkettigen Säureanion aus 1-Acetyl-glycerin-3-phosphat und einem langkettigen Alkohol verwendet. Defekte im AGPS-kodierenden Gen stehen in Zusammenhang mit der rhizomelischen Chondrodysplasia punctata Typ 3, einer schweren genetischen Erkrankung, die durch Wirbelanomalien, erhebliche kognitive Beeinträchtigungen, Hautläsionen, Katarakte und eine Verkürzung des Ober- und Unterschenkels gekennzeichnet ist. Der monoklonale AGPS-Antikörper (B-9) ist ein unschätzbares Hilfsmittel für Forscher, die die Auswirkungen von AGPS auf die normale Physiologie und auf Krankheitszustände untersuchen.

Der bevorzugte. AGPS Antikörper ist AGPS Antikörper (A-2): sc-374201.