ACADVL Antikörper (D-11): sc-271225
- ACADVL Antikörper (D-11) ist ein Maus monoklonales IgG1 κ, verwendet in 6 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 472-580 lokalisiert in der Nähe des C-terminus von ACADVL aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von ACADVL aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für ACADVL Antikörper (D-11) für WB- und IHC(P)-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit ACADVL Antikörper (D-11) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
ACADVL (Acyl-Coenzym A-Dehydrogenase, sehr langer Kettenlänge), auch bekannt als VLCAD, LCACD oder ACAD6, ist ein innermembranöses Mitochondrienprotein, das zur Familie der Acyl-CoA-Dehydrogenasen gehört. ACADVL ist an der Lipidmetabolismus beteiligt und hat katalytische Aktivität gegenüber Ester von langen und sehr langen Fettsäureketten und funktioniert im ersten Schritt des Fettsäure-Beta-Oxidationspfades. Fehler in dem Gen, das ACADVL codiert, sind die Ursache für die sehr lange Kette Acyl-CoA-Dehydrogenasemangel (VLCAD-Mangel), eine autosomal rezessive Erkrankung, die zu einer gestörten Oxidation von langkettigen Fettsäuren führt. VLCAD-Mangel kann drei verschiedene Phänotypen hervorrufen: eine schwere kindliche Form mit hoher Mortalität und Kardiomyopathie; eine milde kindliche Form mit hypoketotischer Hypoglykämie und niedrigen Mortalitätsraten; und eine Erwachsenenform, die durch Myoglobinurie und Rhabdomyolyse gekennzeichnet ist. Es existieren zwei Isoformen von ACADVL aufgrund von alternativem Splicing.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ACADVL Antikörper (D-11) | sc-271225 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537592 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534900 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL (D-11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545250 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |