PCPE-2, oder Procollagen C-Proteinase Enhancer 2, ist ein Protein, das beim Menschen durch das PCOLCE2-Gen kodiert wird. Die Hauptfunktion von PCPE-2 besteht darin, die enzymatische Spaltung von Prokollagen durch C-Proteinasen (auch bekannt als BMP-1 oder bone morphogenetic protein-1 und verwandte Proteasen) zu verstärken, was ein entscheidender Schritt in der Kollagenreifung ist. Prokollagen ist eine Vorläuferform des Kollagens, die sowohl am N- als auch am C-terminalen Ende zusätzliche Peptidverlängerungen enthält. Diese Verlängerungen, die so genannten Propeptide, müssen gespalten werden, damit sich die Kollagenmoleküle zu der charakteristischen dreifach-helikalen Struktur reifer Kollagenfibrillen zusammenfügen können.
PCPE-2 bindet spezifisch an die C-Propeptidregion des Prokollagens und verstärkt die Aktivität der Proteinasen, die diese Region spalten, wodurch die Kollagenfibrillogenese erleichtert wird. Die Effizienz dieses Prozesses ist entscheidend für die ordnungsgemäße Bildung von Kollagenfibrillen und damit für die strukturelle Integrität von Geweben wie Haut, Knochen, Knorpel, Sehnen und Bändern. Mutationen oder Dysregulationen im PCOLCE2-Gen und damit im PCPE-2-Protein können zu Defekten bei der Bildung von Kollagenfibrillen führen und werden mit verschiedenen Bindegewebserkrankungen in Verbindung gebracht. Das Verständnis der Funktion und Regulierung von PCPE-2 ist wichtig, um Einblicke in die grundlegenden Prozesse der Gewebeentwicklung und -reparatur zu erhalten.
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