MRP-L3, auch bekannt als mitochondriales ribosomales Protein L3, ist eine Proteinkomponente der großen Untereinheit (39S) des mitochondrialen Ribosoms beim Menschen. Das Gen, das für MRP-L3 kodiert, wird als MRPL3 bezeichnet. Das mitochondriale Ribosom, in dem MRP-L3 lokalisiert ist, unterscheidet sich sowohl in seiner Struktur als auch in der RNA- und Proteinzusammensetzung deutlich von seinem zytoplasmatischen Gegenstück. Mitochondriale Ribosomen sind auf die Übersetzung von in den Mitochondrien kodierten mRNAs spezialisiert, die für die Funktion der Atmungskette wesentlich sind. MRP-L3 spielt als ribosomales Protein eine Rolle bei der Aufrechterhaltung der Stabilität und des korrekten Aufbaus des Ribosoms, was für die effiziente Produktion dieser mitochondrialen Proteine entscheidend ist.
Die Bedeutung von MRP-L3 wird dadurch unterstrichen, dass es in der Evolution artenübergreifend erhalten geblieben ist, was auf seine grundlegende Rolle in der mitochondrialen Proteinsynthesemaschinerie hinweist. Mutationen im MRPL3-Gen werden mit mitochondrialen Dysfunktionen in Verbindung gebracht und können zu verschiedenen mitochondrialen Störungen führen. Abgesehen von ihrer Rolle bei der Proteinsynthese sind MRP-L3 und andere mitochondriale ribosomale Proteine vermutlich auch an der Regulierung der mitochondrialen Biogenese, der Apoptose und der Reaktion auf mitochondrialen Stress beteiligt. Angesichts der zentralen Bedeutung der Mitochondrien für den zellulären Stoffwechsel und die ATP-Erzeugung ist MRP-L3 somit indirekt an einer Vielzahl von zellulären Prozessen beteiligt und für die Aufrechterhaltung der zellulären Energiehomöostase von entscheidender Bedeutung.
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