GDAP1 Aktivatoren

Gängige GDAP1 Activators sind unter underem Resveratrol CAS 501-36-0, Coenzyme Q10 CAS 303-98-0, Curcumin CAS 458-37-7, (-)-Epigallocatechin Gallate CAS 989-51-5 und α-Lipoic Acid CAS 1077-28-7.

Das Gangliosid-induzierte Differenzierungs-assoziierte Protein 1 (GDAP1) ist ein Protein, das mit der Funktion des peripheren Nervensystems in Verbindung gebracht wird. Es wird durch das GDAP1-Gen kodiert. GDAP1 spielt eine entscheidende Rolle in der Biologie der Schwann-Zellen, die für die Myelinisierung der neuronalen Axone im peripheren Nervensystem verantwortlich sind, sowie in der mitochondrialen Dynamik und im Energiestoffwechsel.GDAP1 befindet sich vorwiegend in der äußeren Membran der Mitochondrien, wo es die mitochondriale Spaltung und Fusion beeinflusst, Prozesse, die für die Aufrechterhaltung der mitochondrialen Form, Verteilung und Funktion wesentlich sind. Das Gleichgewicht dieser Prozesse ist für die neuronale Gesundheit von entscheidender Bedeutung, da Neuronen für die Energieproduktion und die Kalziumpufferung stark auf Mitochondrien angewiesen sind.

Mutationen im GDAP1-Gen wurden mit verschiedenen Formen der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT) in Verbindung gebracht, einer Gruppe erblicher neurologischer Erkrankungen, die motorische und sensorische Neuronen betreffen. Diese Mutationen können sowohl die axonale Form der CMT (Typ 2) als auch die demyelinisierende Form (Typ 4) verursachen, was zu einem breiten Spektrum von Erscheinungsformen führt, das von leichter bis schwerer Neuropathie reicht. Zu den Krankheitsmanifestationen gehören Muskelschwäche, Atrophie und Sensibilitätsverlust, die typischerweise in den Füßen und Beinen beginnen und im Laufe der Zeit fortschreiten.