MRP-L13は、ミトコンドリアリボソームタンパク質L13としても知られ、ヒトのミトコンドリアリボソームのラージサブユニット(39S)の構成要素である。このタンパク質はMRPL13遺伝子によってコードされ、ミトコンドリアのタンパク質合成に不可欠であり、ミトコンドリアの電子伝達鎖と酸化的リン酸化に不可欠なタンパク質の生産に不可欠である。
ミトコンドリアのリボソームは細胞質とは異なり、ミトコンドリアゲノムがコードするタンパク質のサブセットの合成に特化している。これらのタンパク質は通常、ミトコンドリア内膜に埋め込まれ、酸化的リン酸化によるATP産生などの重要な代謝過程に関与している。MRP-L13は、ミトコンドリアリボソームの適切な組み立てと機能に寄与し、ミトコンドリア翻訳の正確さと効率を保証している。タンパク質合成における役割に加えて、MRP-L13と他のミトコンドリアリボソームタンパク質は、アポトーシス、細胞増殖、代謝ストレスへの応答を含む様々な細胞プロセスに関与している。ミトコンドリアリボソームタンパク質の異常は、ミトコンドリア機能の欠陥につながる可能性があり、ミトコンドリア障害、神経変性疾患、老化プロセスを含む様々なヒト疾患に関連している。
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