ATP6 Ativadores

Os activadores comuns de ATP6 incluem, entre outros, a bafilomicina A1 CAS 88899-55-2, a concanamicina A CAS 80890-47-7, a monensina A CAS 17090-79-8, a cloroquina CAS 54-05-7 e a solução de lise FCM (1x) CAS 12125-02-9.

A ATP6, também conhecida como ATP sintase subunidade a ou ATPase subunidade 6, é uma proteína integral de membrana que faz parte do sector F0 da ATP sintase mitocondrial, o complexo enzimático responsável pela produção de ATP durante a fosforilação oxidativa. Esta proteína é codificada pelo gene MT-ATP6, que está localizado no ADN mitocondrial, o que o distingue da maioria dos outros genes humanos que são codificados a nível nuclear. A ATP sintase é uma enzima crucial que sintetiza ATP a partir de ADP e fosfato inorgânico (Pi), sendo o processo impulsionado por um gradiente de protões através da membrana interna mitocondrial. O sector F0, onde se situa o ATP6, funciona como canal de protões e é essencial para a translocação de protões do espaço intermembranar de volta para a matriz mitocondrial. A energia libertada por este movimento de protões é aproveitada pelo sector F1 do complexo ATP sintase para catalisar a fosforilação do ADP em ATP.

A subunidade ATP6 é fundamental para formar o canal de protões e assegurar o funcionamento correto da enzima. Interage com outras subunidades do sector F0 para facilitar a translocação de protões através da membrana. Este processo é fortemente regulado e altamente eficiente, sendo fundamental para a produção de energia nas células eucarióticas. As mutações no gene MT-ATP6 podem levar a doenças mitocondriais, como a síndrome de Leigh e a neuropatia, ataxia e retinite pigmentosa (NARP), que se caracterizam por um amplo espetro de manifestações, incluindo alterações neurodegenerativas e fraqueza muscular. Estas doenças resultam de uma deficiência na produção de ATP devido a uma função deficiente do complexo ATP sintase.