ATP6 アクチベーター

一般的なATP6活性化剤には、Bafilomycin A1 CAS 88899-55-2、Concanamycin A CAS 80890-47-7、Monensin A CAS 17090-79-8、Chloroquine CAS 54-05-7、FCM溶解液（1x）CAS 12125-02-9などが含まれるが、これらに限定されない。

ATP6は、ATP合成酵素サブユニットaまたはATPアーゼサブユニット6としても知られ、ミトコンドリアのATP合成酵素のF0セクターの一部を形成する膜タンパク質で、酸化的リン酸化の際のATP生産を担う酵素複合体である。ATP合成酵素は、ADPと無機リン酸（Pi）からATPを合成する重要な酵素であり、その過程はミトコンドリア内膜を横切るプロトン勾配によって駆動される。ATP6が位置するF0セクターは、プロトンチャネルとして機能し、膜間空間からミトコンドリアマトリックスへのプロトンのトランスロケーションに不可欠である。このプロトン移動から放出されたエネルギーは、ATP合成酵素複合体のF1セクターによって利用され、ADPからATPへのリン酸化を触媒する。

ATP6サブユニットは、プロトンチャネルを形成し、酵素が適切に機能するために極めて重要である。F0セクターの他のサブユニットと相互作用し、膜を介したプロトンの移動を促進する。このプロセスは厳密に制御されており、非常に効率的で、真核細胞のエネルギー産生の基本となっている。MT-ATP6遺伝子の変異は、Leigh症候群や神経障害、運動失調症、網膜色素変性症（NARP）のようなミトコンドリア障害を引き起こす可能性があり、これらは神経変性変化や筋力低下など幅広い症状を特徴とする。これらの疾患は、ATP合成酵素複合体の機能障害によるATP産生の欠乏から生じる。