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过氧化物酶体是存在于几乎所有真核细胞中的单膜结合细胞器。它们参与许多分解代谢和合成代谢途径,包括长链脂肪酸的β-氧化、过氧化氢代谢、缩醛磷脂生物合成和胆汁酸合成。过氧化物酶基因家族包括20多个成员,是过氧化物酶体生物发生所必需的。该家族的两个成员,过氧化物酶5(Pex5)和过氧化物酶7(Pex7),分别是含有过氧化物酶体靶向信号1(PTS1)和2(PTS2)的蛋白质的受体,并将这些蛋白质从细胞溶质转运到过氧化物酶体。过氧化物酶5,也称为PTS1受体,以两种异构体Pex5L和Pex5S的形式表达。Pex5L将PTS1和Pex7-PTS2货物复合物转运到初始Pex5停靠位点Pex14,而Pex5S仅转运PTS1货物。过氧化物酶5和过氧化物酶7还需要与过氧化物酶13(Pex13)直接或间接相互作用才能正确导入过氧化物酶体。过氧化物酶基因突变导致过氧化物酶体生物发生障碍(PBD)。Pex5基因缺陷与补体组2(CG2)的Zellweger综合征(脑-肝-肾综合征)有关,这是最严重的PBD形式。Zellweger综合征的特征是中枢神经系统神经元迁移异常和严重的神经功能障碍,导致早逝。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Peroxin 5 抗体 (E-8) | sc-390294 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Peroxin 5 (E-8): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540782 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Peroxin 5 (E-8): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-542368 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |