肌球蛋白抗体 (F-1): sc-377309. 福尔马林固定, 石蜡包埋的人十二指肠组织的免疫过氧化物酶染色显示腺细胞的胞浆染色.
myotubularin 抗体 (F-1): sc-377309
- myotubularin 抗体 F-1 是小鼠单克隆 IgG2b κ，myotubularin抗体, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的myotubularin的N-terminus附近的氨基酸21-57之间
- myotubularin 抗体（F-1）推荐用于通过 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA 检测 myotubularin 的 human 来源
- 抗myotubularin抗体（F-1）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取myotubularin (F-1): sc-377309的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2b BP-HRP 和 m-IgGκ BP-HRP 是 myotubularin 抗体 (F-1) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与myotubularin 抗体 (F-1) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
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myotubularin抗体（F-1）是一种IgG2b κ小鼠单克隆myotubularin抗体（也称为myotubularin抗体），可通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的myotubularin蛋白。myotubularin抗体（F-1）既可作为非偶联抗myotubularin抗体形式，也可作为多种偶联形式的抗myotubularin抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。X连锁隐性肌管性肌病是一种先天性肌肉疾病，其特征是严重的低张力和全身性肌肉无力，在大多数情况下，会导致出生后早期死亡。导致肌管性肌病的MTM1基因编码一种名为myotubularin的双特异性磷酸酶，该酶在进化过程中高度保守。MTM1基因定位于人类Xq28上IDS和GRBRA3之间的300 kb关键区域。人类MTM1是一种由603个氨基酸组成的蛋白质，在肌管性肌病中发生突变。在Charcot-Marie-Tooth神经病的隐性形式中发现了高度相关的蛋白质hMTMR2突变。Myotubularin主要是一种脂质磷酸酶，作用于磷脂酰肌醇3-单磷酸，并参与磷脂酰肌醇3-激酶（PI 3-激酶）通路和膜转运的调节。野生型myotubularin可以直接在体外去磷酸化PI3P和PI4P。因此，它通过下调PI3K活性和促进PI3P降解来降低PI3P水平。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
myotubularin 抗体 (F-1) 参考文献:
- X连锁肌管肌病中的种系镶嵌。 | Häne, BG., et al. 1999. Clin Genet. 56: 77-81. PMID: 10466421
- 鉴定导致重度和轻度 X 连锁肌管型肌病的 MTM1 基因新突变。 | Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
- 肌小管蛋白是肌小管肌病中缺乏的一种磷酸酶，作用于磷脂酰肌醇 3- 激酶和磷脂酰肌醇 3- 磷酸途径。 | Blondeau, F., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2223-9. PMID: 11001925
- 肌球蛋白家族：从遗传疾病到磷脂代谢。 | Laporte, J., et al. 2001. Trends Genet. 17: 221-8. PMID: 11275328
- 自噬、肠道微生物群和 IBD 炎症反应之间相互作用的新见解 | Larabi, A., et al. 2020. Autophagy. 16: 38-51. PMID: 31286804
- 肌管蛋白相关蛋白 14 通过抑制 Akt 抑制心肌肥大。 | Zhang, JL., et al. 2020. Cell Death Dis. 11: 140. PMID: 32080168
- 肌管蛋白相关蛋白 7 可激活过氧化物酶体增殖激活受体-γ。 | Weidner, P., et al. 2020. Oncogenesis. 9: 59. PMID: 32522977
- 肌管蛋白相关蛋白-7通过直接相互作用抑制突变型（G12V）K-RAS | Weidner, P., et al. 2024. Cancer Lett. 588: 216783. PMID: 38462034
- 肌管蛋白相关蛋白家族在心血管疾病中的最新研究进展 | Wang, J., et al. 2024. Front Cardiovasc Med. 11: 1364604. PMID: 38529329
- 在 X 连锁肌管肌病中突变的一个基因定义了一个在酵母中保守的新的推定酪氨酸磷酸酶家族。 | Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
- 小鼠 X 染色体上的比较图谱确定了肌管型肌病的等效区域。 | de Gouyon, B., et al. 1996. Mamm Genome. 7: 575-9. PMID: 8678976
- MTM1基因突变与X连锁肌管肌病有关。ENMC肌管肌病国际联盟。欧洲神经肌肉中心。 | Laporte, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1505-11. PMID: 9305655
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
myotubularin 抗体 (F-1) | sc-377309 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-530004 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-523276 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-550155 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) AC | sc-377309 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) HRP | sc-377309 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) FITC | sc-377309 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) PE | sc-377309 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-377309 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-377309 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-377309 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-377309 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-377309 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 抗体 (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-377309 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin (F-1) 中和勝肽 | sc-377309 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |