MUT 抗体 (D-1): sc-390978. Hep G2 (A), NIH/3T3 (B) 和 K-562 (C) 全细胞裂解液中 MUT 表达的 Western 印迹分析. 注意 B 道中缺乏与小鼠 MUT 的反应.
MUT 抗体 (D-1): sc-390978
- MUT 抗体 D-1 是小鼠单克隆 IgG1 (kappa轻链)，MUT抗体，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列451-750位于human物种的MUT的C-terminus
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的MUT WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA检测
- m-IgG Fc BP-HRP 和 m-IgG1 BP-HRP 是 MUT 抗体 (D-1) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与MUT 抗体 (D-1) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
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MUT抗体（D-1）是一种IgG1 κ小鼠单克隆MUT抗体（也称为MUT抗体），可通过WB、IP、IF、IHC（P）和ELISA检测小鼠、大鼠和人源的MUT蛋白。MUT抗体（D-1）为非偶联抗MUT抗体。MUT（甲基丙二酰辅酶A变位酶），也称为MCM，是一种由750个氨基酸组成的线粒体基质蛋白，以同源二聚体形式存在，属于甲基丙二酰辅酶A变位酶家族。在三羧酸循环过程中，MUT在腺苷钴胺素（也称为辅酶B12或维生素B12）的诱导下，通过丙酰辅酶A（PCC）参与各种氨基酸、奇数链脂肪酸和胆固醇的降解。编码MUT的基因位于人类6号染色体上，其突变是甲基丙二酸尿症mut型（MMAM）的原因，这是一种通常致命的有机酸代谢障碍，其特征为嗜睡、呕吐、发育迟缓、肌张力低下、神经缺损和早期死亡。MMAM存在两种形式：mut(o)，即无法检测到酶活性；以及mut(-)，即存在残留的钴胺素依赖性活性。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
MUT 抗体 (D-1) 参考文献:
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- 11 名甲基丙二酸血症患者的三种新型突变和六种常见突变。 | Kobayashi, A., et al. 2006. Pediatr Int. 48: 1-4. PMID: 16490061
- 通过 DNA 介导的原代成纤维细胞基因转移对突变型和 cbl 型甲基丙二酸尿症进行鉴别诊断。 | Wilkemeyer, MF., et al. 1991. J Clin Invest. 87: 915-8. PMID: 1671869
- 治疗甲基丙二酸尿症的基因诱导。 | Hu, R., et al. 2009. J Gene Med. 11: 361-9. PMID: 19199343
- 与突变型甲基丙二酸血症有关的甲基丙二酰辅酶突变的聚类。 | Crane, AM. and Ledley, FD. 1994. Am J Hum Genet. 55: 42-50. PMID: 7912889
- 作为甲基丙二酸血症并发症的谷胱甘肽缺乏症：对大剂量抗坏血酸的反应。 | Treacy, E., et al. 1996. J Pediatr. 129: 445-8. PMID: 8804337
- 突变型甲基丙二酸血症的突变：临床和酶学相关性。 | Ledley, FD. and Rosenblatt, DS. 1997. Hum Mutat. 9: 1-6. PMID: 8990001
- 来自突变表型患者的甲基丙二酰-CoA突变酶的表达和动力学特征：自然发生的并列互补的证据。 | Janata, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1457-64. PMID: 9285782
- 常染色体隐性多囊肾病基因座（PKHD1）和位于 6p21.1-p12 的 MUT, RDS, CSNK2 beta 和 GSTA1 基因的精细图谱。 | Mücher, G., et al. 1998. Genomics. 48: 40-5. PMID: 9503014
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| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
MUT 抗体 (D-1) | sc-390978 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MUT (D-1): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540878 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MUT (D-1): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-542436 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |