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Junctophilins是所有易兴奋细胞中存在于质膜与内质网或肌质网之间的连接复合物的组成部分。Junctophilins包含一个与质膜结合的细胞质结构域,以及一个跨越ER/SR膜的疏水C端片段。该家族中的三种亚型分别是Junctophilin-1、-2和-3。Junctophilin-1主要在骨骼肌中表达,但在心脏中也有低水平表达。Junctophilin-2在心脏和骨骼肌中表达。缺乏Jph2基因的突变小鼠表现出胚胎致死性,并且其心肌细胞表现出异常的钙瞬变。Junctophilin-3在脑中表达。有人提出,JPH3的可选剪接外显子2A是CTG重复扩增的位点,可导致类似亨廷顿病的常染色体显性障碍。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Junctophilin-2 抗体 (D-11) | sc-398457 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Junctophilin-2 (D-11) 中和勝肽 | sc-398457 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |