FUCA1 抗体 (14-J2): sc-100530. K-562 全细胞裂解液中 FUCA1 表达的 Western 印迹分析.
FUCA1抗体（14-J2）是一种小鼠单克隆IgG2b抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）和酶联免疫吸附测定（ELISA）等方法检测人类样本中的FUCA1。FUCA1是一种466个氨基酸的膜相关和精浆相关同工酶，属于糖基水解酶29家族，作为同四聚体发挥作用，负责水解和还原各种组织中糖蛋白的碳水化合物部分。FUCA1的重要性在于其在溶酶体代谢中的作用；编码FUCA1的基因缺陷会导致富科病，这是一种常染色体隐性遗传疾病，其特征是含岩藻糖的糖脂和糖蛋白的积累。这种溶酶体贮积病表现为严重的症状，包括神经系统恶化、生长迟缓、内脏肿大和癫痫发作。值得注意的是，早期发作的岩藻糖病会导致明显的临床特征，如面部特征粗糙、弥漫性血管角化瘤、痉挛、精神运动发育迟缓以及一种独特的脊柱骨骺发育不良。FUCA1 (14-J2)抗体对于研究FUCA1在代谢紊乱中的影响的研究人员至关重要，有助于探索针对岩藻糖病的治疗策略。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
FUCA1 抗体 (14-J2) | sc-100530 | 100 µg/ml | $333.00 |