Date published: 2025-9-6

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5)

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备用名:
1-Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride; Migalastat Hydrochloride; 1-Deoxygalactostatin Hydrochloride
应用:
Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride 是一种强效的选择性 a-半乳糖苷酶抑制剂
CAS号码:
75172-81-5
纯度:
≥98%
分子量:
199.6
分子式:
C6H13NO4•HCl
仅供科研使用。不可用于诊断或治疗。
* 参考分析证明 大量特定数据 (包括水 含量).

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride 是一种有效且选择性的α-gal A (α-半乳糖苷酶) 抑制剂。通过有效抑制α-Gal A,migalastat hydrochloride显著降低Fabry病动物模型中糖鞘脂的积累。migalastat hydrochloride的作用机制涉及与α-Gal A的活性位点结合,从而阻止酶催化糖鞘脂的水解。因此,这种抑制导致细胞和组织中这些脂质的积累减少。


Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5) 参考文献

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  4. 与药理伴侣 AT1001 联合用药可增加重组人 α-半乳糖苷酶 A 的组织吸收,并改善法布里小鼠的底物减少情况。  |  Benjamin, ER., et al. 2012. Mol Ther. 20: 717-26. PMID: 22215019
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  13. 造血细胞移植后黏多醣症I患儿眼部疾病的纵向分析  |  van den Broek, BTA., et al. 2020. Biol Blood Marrow Transplant. 26: 928-935. PMID: 31786241
  14. 用 1-脱氧半乳糖尻霉素对法布里病进行药理伴侣疗法的基因变异适应性评估  |  Lukas, J., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32023956
  15. 蝇类模型中溶酶体α-半乳糖苷酶a的折叠错误及其在药用伴侣剂米加司他作用下的缓解作用  |  Braunstein, H., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 33036426

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride, 10 mg

sc-202130
10 mg
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